Behcetova bolest: uzroci, simptomi, liječenje

Behcetova bolest (Adamantiades-Behçet) rijetka je sistemska vaskularna bolest koja pogađa samo desetak ljudi u našoj zemlji. Počinje s nevinim čirima na ustima i može dovesti do zahvaćanja središnjeg živčanog sustava. Koji su još simptomi Behcetove bolesti? Može li se to liječiti?

Behcetova bolest je sistemski vaskulitis s karakterističnim ponavljajućim promjenama na koži i sluznici. Bolest je dobila ime po turskom dermatologu Hulusiju Behçetu, koji je simptome bolesti pronašao kod jednog od svojih pacijenata. 1936. opisao je njezine simptome kao novu bolest u Arhivu kožnih i spolnih bolesti. 1947. godine naziv je službeno usvojen na Međunarodnom dermatološkom kongresu u Ženevi.

Incidencija Behcetove bolesti ovisi o zemljopisnoj regiji. Najveća incidencija opaža se u zemljama uz tzv put svile, tj. trgovački put poznat još od antike, kojim su se svila i drugi proizvodi iz Kine i Japana prevozili u Europu. Prvi se simptomi obično javljaju u 3-4. Desetljeću života. Većina pacijenata iz Japana, Koreje i Njemačke su žene, dok u zemljama Bliskog istoka dominiraju muškarci. To je rijetka bolest u Poljskoj, do sada je opisano tek desetak slučajeva, a incidencija je slična kod oba spola. Stvarni broj bolesnika može biti veći, jer se zbog dijagnostičkih poteškoća dijagnosticiraju samo tipični i potpuno razvijeni oblici bolesti.

Behcetova bolest: uzroci

Uzroci bolesti još uvijek nisu jasni. Postoje mnogi argumenti za genetsku pozadinu bolesti. Javlja se u određenim područjima i u određenim populacijama. Zbog značajne ozbiljnosti bolesti u turskoj zajednici trgovine svilom, teoretiziralo se da antigeni histokompatibilnosti HLA-B * 5101 i HLA-B * 5108 predisponiraju sindrom.

U bolesnika se također uočavaju promjene u imunološkom sustavu: povećana proizvodnja proupalnih citokina, imunokompleksa u cirkulaciji, antitijela protiv stanica sluznice ili antitijela protiv endotelnih stanica. Međutim, nije jasno jesu li uzrok ili sekundarni simptom bolesti.

Uloga zaraznih sredstava u pokretanju Behcetove bolesti nije potvrđena, ali postoje glasovi da Streptococcus sanguis i oralis, Saccharomyces cerevisiae i virus herpesa tipa koji mogu izazvati.

Behcetova bolest: simptomi

• Čir na ustima (97-99%)

Obično je pojava bolnih čira na ustima prvi simptom bolesti. Karakteristična je ponavljajuća priroda lezija - više od 3 godišnje - koje spontano zarastaju do 3 tjedna bez ostavljanja ožiljaka

• Genitalni čir (85%)

U muškaraca se nalaze na skrotumu, u žena na usnim ustima, ali i u rodnici i na vratu maternice. Oni su duboki, vrlo bolni i teško ih je liječiti. Često se ponavljaju i, za razliku od afti u ustima, ostavljaju ožiljke.

• Makulopapulozne lezije kože nalik aknama (85%)

Promatrano u muškaraca, uglavnom pogađa vrat.

• Nodosumski eritem (50%)

To se tiče žena. Pojavljuje se na donjim udovima i liječi ostavljajući promjenu boje.

• Simptom uzorka

To je preosjetljivost kože uzrokovana i najmanjim oštećenjima. Uzorak obrazaca jedan je od kriterija za dijagnozu Behcetove bolesti. Može biti uzrokovano ubodom igle ili intradermalnom injekcijom izotonične otopine natrijevog klorida. U roku od 24 sata razvija se eritematozna skleroza uz naknadno nakupljanje sterilnog gnojnog iscjetka u središtu lezije. U zemljama Bliskog Istoka ovaj se simptom može smatrati patognomoničnim za Behcetovu bolest.

• Očni simptomi (50%)

Pacijenti se žale na dvostruki vid, fotofobiju, crvenilo, bol. Postoji uveitis i upala mrežnice. Neliječene očne bolesti mogu u budućnosti dovesti do razvoja glaukoma, katarakte ili sljepoće.

• Artritis (40%)

Bolest može utjecati na jedan ili više zglobova. Obično se napadaju veliki zglobovi, rijetko mali i gotovo nikad sakroilijačni zglobovi. Upala može biti akutna ili subakutna. Pacijenti pate od oteklina i bolova u zglobovima što otežava kretanje. Simptomi traju do tri tjedna, a zatim spontano nestaju. Međutim, u nekim slučajevima postoje destruktivne promjene na zglobovima.

• Upala mišića

Generalizirani miozitis zabilježen je samo u pojedinačnim slučajevima. Neki razviju lokaliziranu upalu.

• Venska tromboza (24%)

Javlja se u pogoršanim slučajevima bolesti.

• Promjene na posudama

Bolest je sustavna i može zahvatiti bilo koju posudu: malu, srednju i veliku. Klinički simptomi ovise o mjestu i intenzitetu upalnog procesa. Arterije se stežu i aneurizme, dok vene razvijaju trombozu i proširene vene.

• Uključenost srca (7-30%)

Mogu se javiti poremećaji provođenja, perikarditis, a također i koronarni vaskulitis te simptomi ishemijske bolesti

• Promjene u probavnom traktu

Obično utječe na debelo crijevo. Pojavljuju se čirevi koji mogu uzrokovati perforaciju i peritonitis.

• Uključenost CNS-a (5%)

Pojavljuje se najkasnije, čak i nekoliko godina nakon što se afte pojave u ustima. Na njega se odnosi izraz "neuro-Behçet". Simptomi uključuju glavobolju, vrućicu, zbunjenost, poremećaje ravnoteže i moždane udare. U usporedbi sa zdravom populacijom, vjerojatnije je da će patiti od aseptičnog meningitisa.

• Zahvaćenost bubrega (3%)

Rijetko u usporedbi s ostalim simptomima.

Behcetova bolest: dijagnoza

Dijagnoza bolesti temelji se na kliničkoj slici, jer ne postoje specifični laboratorijski testovi ili histopatološka slika. Mogu se pojaviti: anemija i leukocitoza, ubrzanje ESR, povećana koncentracija C-reaktivnog proteina, imunoglobulini (uglavnom IgA i komponente sustava komplementa), poremećaji u sustavu zgrušavanja koji predisponiraju trombozu. Međutim, nisu prisutna antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor.

Grupa stručnjaka - Međunarodna studijska skupina za Behçet-ovu bolest - 1990. razvila je kriterije za dijagnozu Behcetove bolesti:
1) glavni kriterij: čir na ustima - mali, veliki ili sličan herpesu, pronađen najmanje 3 puta u 12 mjeseci
2) dodatni kriteriji:

• promjene na organu vida: prednji ili stražnji iritis, upala vaskulitisa mrežnice
• test pozitivne alergije (simptom uzorka) - očitava se nakon 24–48 sati
• ponavljajući čir na genitalijama
• nodosumski eritem, lezije slične makulopapularnom ili folikulitisu, čvorići akni u odraslih koji nisu liječeni kortikosteroidima.

Za utvrđivanje dijagnoze Behcetove bolesti potrebno je zadovoljiti (glavni) kriterij i najmanje dva dodatna kriterija nakon isključivanja drugih uzroka.

Behcetovu bolest treba razlikovati od:

• Reiterov sindrom
• seronegativna artropatija
• sarkoidoza
• oblici sistemskog vaskulitisa

Behcetova bolest: liječenje

Zbog nejasne etiologije bolesti uzročno liječenje nije moguće. Ostaje samo ublažiti simptome bolesti. Korištena terapija ovisi o napredovanju bolesti i zahvaćenosti organa.

Lijekovi koji se koriste u terapiji: kortikosteroidi, nesteroidni protuupalni lijekovi, azatioprin, ciklosporin, sulfasalazin, kolhicin, antitrombocitni lijekovi, antikoagulanti, ciklofosfamid, dapson.

U slučajevima ograničenim na kožu dovoljna je lokalna primjena lijekova - kortikosteroida, antibiotika. U težim slučajevima koriste se jači lijekovi (citostatici, imunosupresivi).

Behcetova bolest: prognoza

Bolest ima razdoblja pogoršanja i remisije. U slučajevima kada CNS i pluća nisu zahvaćeni, prognoza je dobra. Najčešći uzroci smrti su neurološke komplikacije, puknuće aneurizmi i tromboza donjih udova.