Pagetova bolest kože (Pagetov rak kože) - uzroci, simptomi i liječenje

Pagetova bolest kože (Pagetov rak kože) vrsta je karcinoma kože koju je vrlo lako zamijeniti s drugim kožnim stanjima. Iz tog razloga, Pagetovom se raku kože često dijagnosticira prekasno, smanjujući šanse za oporavak. Koji su uzroci i simptomi Pagetove kožne bolesti? Koji je tretman?

Pagetova bolest kože, ili EMPD Extrammamary Pagetova bolest, vrlo je rijetka vrsta raka kože, naime, intra-epidermalni rak koji potječe iz apokrinih žlijezda kože.

Pagetova bolest kože - uzroci

Postoje dvije vrste Pagetove bolesti izvan dojki. U prvom tipu, tumor se počinje razvijati u epidermi, a zatim se širi na susjedni epitel folikula dlake i kanale znojnih žlijezda. Druga je hipoteza da neoplastični proces započinje u epidermi i širi se na sloj dermisa odakle metastazira.

U drugoj vrsti, rak započinje u genitourinarnom ili probavnom sustavu, odakle se širi na susjednu epidermu.

Pagetova bolest kože - simptomi

U ranim fazama bolesti na koži se pojavljuju mrlje od eritema, što uzrokuje svrbež i osjećaj pečenja. Iz njih može biti iscjedak. Tada se mogu pojaviti erozije (često krvarenja).

Promjene se obično događaju na području vanjskih genitalija: vulve, anusa, penisa i skrotuma - to su područja bogata apokrinima i ekkrinima. Rjeđe rak zahvaća gornji dio bedara, stražnjicu, pazuhe i područje pupka. Postoje izolirani slučajevi lokalizacije neoplastičnih lezija na područjima kože lišenim apokrinih žlijezda, npr. U vanjskim slušnim kanalima, na kapcima, u jednjaku, u uretri.

Pagetova bolest kože - dijagnoza

Fragment lezije (biopsija) uzima se za histopatološki pregled tijekom kojeg se otkriva prisutnost karakterističnih Pagetovih stanica.

Liječnik bi trebao isključiti druge kožne bolesti koje mogu uzrokovati gore spomenute simptome. simptomi - psorijaza, Bowenova bolest, atopijski dermatitis, seboreični dermatitis, kontaktni dermatitis, mikoza, melanom, histiocitoza, mikoza fungoides.

Pagetova bolest kože - liječenje

Liječenje se sastoji u izrezivanju lezije s sigurnosnom rezervom. Na primjer, kod Pagetova karcinoma vulve, liječenje uključuje vulvektomiju (uklanjanje dijela ili cijelog ženskog vanjskog spolovila), široku resekciju s rubom zdravog tkiva i pokrivanje nedostatka presadnicom kože. Organ ne gubi svoje funkcije. Nažalost, postotak recidiva je vrlo visok i doseže čak 43%.

Ako se rak infiltrira u perianalno područje, možda će biti potrebna abdominocerebralna resekcija ili će biti potrebna operacija i kemoradioterapija.

Pagetova bolest kože - prognoza

Ako je tumor ograničen na epidermu, prognoza je dobra. Kada rak utječe i na kožu ili metastazira kroz limfne žile, prognoza je nepovoljnija.

Bibliografija: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pagetova bolest izvan dojki (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005., br. 2.