Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) je autoimuna bolest, tj. Upalna bolest u kojoj imunološki sustav napada vlastite stanice tijela. To je složena bolest koja pogađa mnoge organe i sustave, au nekim slučajevima i s ozbiljnim posljedicama.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) reumatska je bolest i njezini uzroci - kao i mnoge druge bolesti u ovoj skupini - nisu točno poznati. Možda ovdje igraju ulogu genetska predispozicija i geni odgovorni za funkcioniranje imunološkog sustava, ali nije utvrđeno da su bolesni ljudi u većem riziku od rađanja djece.

Glavni mehanizam pojave eozinofilne granulomatoze je upala, koja ponekad dovodi do nekroze - tipično u malim arterijama i venama, otuda i posljednji dio naziva bolesti. Krvne žile svih organa mogu biti zahvaćene, zbog čega je ova bolest toliko opasna i ima toliko različitih simptoma.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - suština bolesti

Kao što naziv govori, njegov važan element je pojava prekomjerne količine eozinofila (eozinofila). Te su stanice važan dio imunološkog sustava i glavna su linija obrane od parazita te su uključene u alergijske reakcije. Međutim, u slučaju Churg-Straussovog sindroma, previše eozinofila ne ukazuje na prisutnost parazitskih infekcija ili alergija - stanja u kojima ih je obično povećan. U tom se slučaju iz nepoznatih razloga prekomjerno množe i sudjeluju u tekućoj upalnoj reakciji koja dovodi do pojave granuloma, tj. Specifičnih histopatoloških promjena. Prepoznaju se pod mikroskopom, a slika prikazuje uglavnom razne vrste stanica imunološkog sustava, s prevladavajućim eozinofilima.

Incidencija eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom iznosi približno 3-38 bolesnika na milijun stanovnika, pa je to prilično rijetka bolest. Njegove komplikacije mogu imati ozbiljne posljedice. Vrijedno je spomenuti da ova bolest ima mnoga imena, uključujući alergijski granulomatozni poliangiitis, alergijsku granulomatozu, Churga-Straussov sindrom, CSS i CSS. Njihova mnogostrukost odgovara raznolikosti simptoma, a pojam "alergični" ne podrazumijeva mehanizam razvoja bolesti. Koristi se zbog trenutne eozinofilije - tipične za alergijske bolesti.

Također pročitajte: Takayasuov arteritis ili bolest bez srca: uzroci, simptomi i liječenje Arteritis divovskih stanica (Hortonova bolest): uzroci, simptomi i l ... Kawasakijeva bolest kod djece i odraslih - uzroci, simptomi i liječenje

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - simptomi

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ima dugotrajan tijek i njezina se slika vremenom mijenja.

1. Prva faza bolesti

Bolest započinje u prodromalnom razdoblju, tj. Početnim simptomima - najčešće u ljudi u dobi od 20-40 godina. Tada dominiraju simptomi povezani s respiratornim sustavom i kožnim promjenama:

• košnice, promjene koje izgledaju poput opeklina koprive, koje su alergijska reakcija
• ulcerozne papule
• svrbež kože

Međutim, u ovom su razdoblju tipičniji od kožnih simptoma respiratorne bolesti, koje se obično javljaju oko 30. godine:

• alergijski rinitis, što je začepljen nos i curenje iz nosa koji nisu povezani s infekcijom
• polipi u nosu
• astma

Ovi simptomi, iako su svi povezani sa senzibilizacijom, nisu povezani s alergenom, već s viškom eozinofila.

2. Druga faza bolesti

Druga faza bolesti se naziva eozinofilna faza. U krvi ih je povećana. Simptomi prodromalnog razdoblja i dalje su prisutni i dodaju:

• bol u želucu
• proljev
• kašalj
• ponekad hemoptiza

3. Treća faza bolesti

Posljednja, treća, faza javlja se mnogo godina nakon razvoja bolesti, u prosjeku nakon 3 godine, ali može se pojaviti i nakon 30 godina. Ovo je odgovarajuće razdoblje bolesti, tj. Faza vaskulitisa, a prisutni simptomi odnose se na sve sustave. Najčešće se ne javljaju odjednom, već se pojavljuju njihove kombinacije različite težine - nekoliko simptoma odjednom ili se javljaju jedan za drugim. Postoje i oligosimptomatski oblici, kada su simptomi slabog intenziteta.

Najčešći simptomi odnose se na dišni sustav: simptomi traju: astma (dispneja, piskanje), kašalj i hemoptiza, štoviše, slično početnoj fazi, začepljen i curenje iz nosa i polipi u nosu. Povremeno se sinusitis može pojaviti kao glavobolja. Nešto su rjeđe kožne lezije: bolne kvržice - uglavnom na laktovima i stražnjem dijelu ruku s crvenilom, a ponekad i ulceracijama, te brojna bolna mala krvarenja ispod kože, koja se nazivaju purpura.

Preostali sustavi nisu često pogođeni, ali su njihove disfunkcije najčešći uzrok smrti od ove bolesti.

U slučaju kardiovaskularnog sustava, bavimo se miokarditisom, poremećajima u srčanoj rimi, osjećajem njegovog ubrzanog ili nepravilnog kucanja, tekućinom u perikardu, što značajno remeti pravilan rad srca. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom u konačnici može dovesti do zatajenja srca i oštećenja koronarnih arterija, što uzrokuje srčani udar. Upravo su te bolesti najčešći uzrok smrti.

Često je uključen živčani sustav. Obično se radi o oštećenju perifernih živaca, tj. O neuropatiji, koja se očituje poremećajima osjeta, bolovima u pucanju, trncima, osjećajem prekomjerne vrućine ili hladnoće i simetrično zahvaća dva ili samo jedan živac.

Zahvaćenost bubrega nije vrlo česta. Kao rezultat bubrežnih krvožilnih bolesti razvijaju se hipertenzija, proteinurija, hematurija i glomerulonefritis (s histopatološkim značajkama nekroze ili takozvanih polumjeseca). U konačnici, eozinofilna granulomatoza dovodi do zatajenja bubrega, čestog uzroka smrti.

U slučaju gastrointestinalnog trakta, stanja poput gastroduodenitisa, kao i crijevna nekroza i perforacija, dolaze do izražaja. Pojavljuju se bolovi u trbuhu, proljev i krvarenje.

Rijetko bolest može biti praćena bolovima u zglobovima i mišićima.

Opći simptomi, kao što su loša dobrobit, vrućica, slabost, gubitak težine, mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - dijagnoza

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom rijetka je bolest i njezina se dijagnoza razmatra tek nakon isključivanja drugih uzroka opisanih simptoma, pogotovo jer su simptomi vrlo nekarakteristični i mogu pratiti mnoge druge bolesti.

Među pomoćnim testovima bitna je krvna slika s razmazom - ovdje se uočavaju eozinofilija i ponekad anemija. Osim toga, drugi testovi mogu pokazati porast ESR-a i CRP-a, a u testovima urina - proteinurija, hematurija, što ukazuje na zahvaćenost bubrega i oštećenje njihova rada.

Specijaliziraniji test je ANCA test antitijela - oni su prisutni u krvi od oko 60 posto. bolesna.

Dijagnoza respiratornog sustava uglavnom uključuje RTG i računalnu tomografiju. Omogućuju vizualizaciju paranazalnih sinusa i pluća te na taj način identificiraju sinusitis ili alveolarno krvarenje, što se očituje hemoptizom.

Najvažnija stvar u postavljanju pravilne dijagnoze je histopatološki pregled, tijekom kojeg liječnik može vidjeti vaskulitis i spomenute granulome s prisutnošću eozinofila. Da bi se dobio materijal za ovaj test, treba sakupiti mali komadić tkiva - to može biti koža, mišić, nosna sluznica ili bubreg. Liječnik odlučuje koji će organ biti, ovisno o dominantnim simptomima.

Ostali testovi, specifičniji za druge organe, također mogu biti korisni u dijagnostici, a njihova izvedba ovisi o kliničkoj slici.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (Churg-Straussov sindrom) - liječenje

Nažalost, nije moguće potpuno izliječiti eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom. Međutim, može se postići potpuna, trajna remisija, tj. Inhibicija napredovanja i aktivnosti bolesti i uklanjanje njenih simptoma. Međutim, to se ne može postići kod svih bolesnika. Ako je bolest ozbiljna, učinci liječenja možda neće biti zadovoljavajući. Najčešće trebate uzimati lijekove tijekom cijelog života i često pratiti svoje zdravlje kako biste rano otkrili i liječili oštećenja organa. Oslonac liječenja je suzbijanje imunološkog sustava, tj. Imunosupresija.Lijekovi prvog izbora su glukokortikosteroidi, ako ne donose remisiju, koristi se i ciklofosfamid. Osim toga, ovisno o simptomima iz drugih sustava, mogu se koristiti specifičniji lijekovi ili metode liječenja kako bi se osiguralo pravilno funkcioniranje tijela što je duže moguće.