Višestruki mijelom (Kahlerova bolest) - rak koštane srži

Multipli mijelom (aka multipli mijelom, Kahlerova bolest) bolest je koju je u početku lako zamijeniti s prehladom. Samo testovi krvi otkrivaju protivnika s kojim imamo posla. To je bolest raka, ali kad se otkrije na vrijeme, može se kontrolirati. Doznajte koji su uzroci Kahlerove bolesti i koji su simptomi multiplog mijeloma.

Sadržaj:

1. Višestruki mijelom: simptomi
2. Višestruki mijelom: uzroci
3. Višestruki mijelom: dijagnoza
4. Višestruki mijelom: liječenje

Do nedavno, multipli mijelom (Kahlerova bolest, multipli mijelom) - zloćudni tumor kostiju - dijagnosticiran je uglavnom u starijih osoba. Nažalost, statistika posljednjih godina pokazuje uznemirujuću tendenciju - ljudi mlađi od 55 godina pate sve češće. U Poljskoj oko 6000 pati od multiplog mijeloma. ljudi, nešto je češća kod muškaraca. Godišnje, 1,5-2 tisuće. novi slučajevi.

Višestruki (plazmocitomski) mijelom čini 1 posto. svi karcinomi i približno 10 posto. hematopoetski tumori.

Bolest se razvija u srži (uglavnom u kostima kralježnice, lubanje i rebara), a lezije su obično diseminirane - otuda i naziv multipli mijelom. Uzrokovan je neoplastičnim rastom plazmatskih stanica prisutnih u koštanoj srži. Oni istiskuju zdrave stanice, postupno uništavajući kosti. Taj se proces naziva maligna osteoliza. Stvorene su šupljine koje favoriziraju prijelome kostiju. Protein koji proizvode stanice mijeloma otpušta se u krv, što dovodi do zatajenja bubrega. A budući da je srž odgovorna i za proizvodnju crvenih krvnih stanica i imunoloških tijela, pacijenti su često slabokrvni i skloni infekcijama.

Višestruki mijelom: simptomi

Nažalost, simptomi mijeloma nisu vrlo karakteristični - lako ih je zamijeniti s prehladom, pa se slučajno otkrivaju. Na početku se može raditi o niskoj temperaturi, nerazumnom gubitku kilograma, nedostatku apetita, noćnom znojenju ili ponovljenim infekcijama.

Postoje i bolovi u kostima, prilično često u lumbalnoj regiji, trajne glavobolje (zbunjene migrenom), osjećaj stalnog umora i opće slabosti. Vremenom se pojavljuju sve više naizgled nepovezanih simptoma.

Progresivno uništavanje kostiju pogodno je za prijelome (uključujući spontane prijelome). U procesu razgradnje kostiju kalcij se oslobađa i ulazi u krv. To može dovesti do poremećaja u radu mozga i srca. Anemija se javlja kao rezultat oštećenja broja i aktivnosti stanica koje proizvode eritrocite.

S druge strane, unutarnji organi, poput bubrega, akumuliraju netopive bjelančevine koje narušavaju njihovu funkciju. Budući da bolesti utječu na različite organe, bolesnici s mijelomom traže pomoć od mnogih liječnika - internista, ortopeda i reumatologa. Neuspješno. Kad napokon odu kod hematologa (stručnjaka za bolesti krvi), on može provesti točnu dijagnozu nakon provođenja testova.

Višestruki mijelom: uzroci

Unatoč opsežnim istraživanjima, znanstvenici nisu uspjeli identificirati uzroke mijeloma. Vjerojatni uključuju: pogreška tijekom diobe stanice, uslijed čega pojedina stanica mutira, a njezino potomstvo je mijelom. Također nema dovoljno dokaza da se mijelom može naslijediti, čak i kada bolest pogađa nekoliko ljudi u obitelji. Istraživači ovog raka sumnjaju da se njegova pojava u starijih osoba može povezati sa smanjenjem ukupnog imuniteta tijela i hormonalnim promjenama. Također postoji teorija da bolest može biti posljedica utjecaja štetnih čimbenika okoliša na ljudsko tijelo.

Višestruki mijelom: dijagnoza

Svaki pacijent za kojeg se sumnja da ima multipli mijelom mora proći puno testova. Prvo se izvode oni koji mogu potvrditi ili isključiti bolest. Sljedeće određuju napredak neoplastičnog procesa i pomažu u donošenju odluka o metodi liječenja.

• Analiza krvi - karakteristični su ubrzani ESR (više od 100 mm / h), povišena razina kalcija, velike količine abnormalnih proteina, kao i normalni protein s jasnom prisutnošću antitijela tipičnih za mijelom. Visoka koncentracija beta-2-mikroglobulina također dokazuje napredak i agresivnost bolesti. Uz to se uočavaju anemija i smanjenje broja trombocita.
• Analiza urina - za procjenu rada bubrega. Tako se ispituju razine kreatinina, uree i mokraćne kiseline, kao i razine kalcija. Razina tzv Bence-Jonesovi proteini, koji se sastoje od dijelova antitijela filtriranih zajedno s urinom. Proteinurija je česta u uznapredovaloj bolesti.
• Pregled kostiju - najčešći su radiološki pregled i denzitometrija. Rentgenske slike pokazuju karakteristične šupljine (takozvane rupe od sira) u kostima, nazvane osteolitička žarišta. To su mjesta na kojima je mijelom uništio kost. Defekti kostiju potvrđuju se denzitometrijom. Ponekad je također potrebno napraviti magnetsku rezonancu ili računalnu tomografiju kako bi se precizno prepoznali svi fragmenti kostiju oštećeni bolešću.
• Biopsija koštane srži - omogućuje otkrivanje veličine infiltrata sastavljenih od plazma stanica i određivanje postotka stanica karcinoma u koštanoj srži. Srž za pregled uzima se obično iz prsne kosti.

Mijelom se može ranije dijagnosticirati zahvaljujući liječnicima opće prakse

Mielom se može brže dijagnosticirati zahvaljujući liječnicima opće prakse. Ovo je na pr. u Francuskoj, gdje postoji odgovarajući algoritam za pacijente sa sumnjom na mijelom. Primjerice, ako pacijent pati od anemije, ali ona nije posljedica nedostatka željeza ili vitamina, liječnik primarne zdravstvene zaštite trebao bi ga uputiti hematologu, kaže prof. Xavier Leleu, voditelj Odjela za hematologiju, bolnica "La Miletrie", Poitirs, Francuska. Drugi primjer: Pacijent se bori s infekcijom, ESR je povišen, kao i postotak proteina u mokraći. Ako se infekcija riješi, ali ESR u mokraći i razina proteina ostanu visoke, može se sumnjati na mijelom. Tada bi i liječnik primarne zdravstvene zaštite trebao uputiti pacijenta na hematologa - kaže prof. Xavier Leleu. Pacijente starije od 60-65 godina također treba uputiti hematologu. godine s ponavljajućim, brojnim infekcijama i čistim bolovima u kostima (ne bolovima u zglobovima i kostima) - dodaje stručnjak.

Višestruki mijelom je kronična bolest hematopoetskog sustava. Njegova prva faza je asimptomatska, dok slijedeće faze mogu dovesti do razvoja kroničnog zatajenja bubrega, patoloških prijeloma kostiju i zatajenja koštane srži. Stoga je važno bolest brzo prepoznati kako bi se na vrijeme započela odgovarajuća terapija. Bilo bi lakše kada bi liječnici opće prakse mogli češće naručiti osnovne testove, poput ESR-a.
Oslonac liječenja mijeloma je kemoterapija koja uništava stanice raka u koštanoj srži. Može se pomoći autolognom transplantacijom krvotvornih matičnih stanica, koja vraća sposobnost stvaranja normalnih krvnih stanica. Neki pacijenti, kada je ovaj tretman neučinkovit, koriste lijekove poput talidomida ili bortezomiba (Velcade).

Svaki deseti bolesnik s rakom krvi ima mijelom. Obično se otkrije prekasno

Izvor: biznes.newseria.pl

Višestruki mijelom: liječenje

Ispravno odabrani tretman može zaustaviti razvoj multiplog mijeloma i uzrokovati da bolest - iako neizlječiva - traje dugi niz godina kao kronična bolest. Izbor terapije ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući dob, opće zdravstveno stanje i stupanj u kojem bolest narušava život pacijenta.

Simptomatski multipli mijelom liječi se kemoterapijom namijenjenom uništavanju stanica karcinoma. U 60-70 posto Oralna kemoterapija dovodi do remisije bolesnika, tj. Inhibicije napredovanja tumora. Kombinacija prikladnih lijekova u tabletama pojedinačno se odabire za svakog pacijenta. U naprednijim stadijima bolesti kemoterapija se kombinira s transplantacijom koštane srži ili matične stanice koštane srži. Da bi se inhibirao proces uništavanja kostiju, često se koristi radioterapija i izvodi se ortopedska operacija kojom se uklanja fragment kosti zahvaćen tumorom i implantira kost od davatelja (iz koštane banke) ili posebne proteze.

I dalje se pojavljuju novi lijekovi s različitim mehanizmima djelovanja. To su tzv inhibitori proteaze, poput karfilzomiba, iksazomiba, monoklonska antitijela (elotuzumab i deratumumab) i inhibitori HDAC (histon deacetilaze), uključujući panobinostat, i imunomodulirajući lijek pomalidomid. Zahvaljujući tim lijekovima mijelom postaje sve kroničniji, jer preživljavanje bolesnika postaje sve više i više dulje u Europi dosežu 10 godina, a u Poljskoj - 6-7 godina). Nažalost, mnogi od najnovijih lijekova još nemaju naknadu u Poljskoj.

Ublažavanje simptoma je također važno u liječenju multiplog mijeloma. U teškoj anemiji bolesnicima se daje krv, a u blažoj anemiji - eritropoetin. To je peptidni hormon koji potiče razmnožavanje crvenih krvnih stanica u matičnim stanicama koštane srži. Flasteri za ublažavanje boli učinkoviti su kod jakih bolova u kostima. Ublažavanje bolova u kostima izuzetno je važno jer vam omogućuje dugo kretanje, a poznato je da vaše kosti jačaju. Ponavljajuće se infekcije liječe antibioticima ili intravenskim imunoglobulinom.

Mijelom može biti kronična bolest

Zahvaljujući novim terapijama, mijelom kod nekih pacijenata može postati kronična bolest. Da bi se to postiglo, u Poljskoj je hitno potrebno financiranje novih lijekova, rekli su stručnjaci tijekom XXVII kongresa Poljskog društva hematologa i transfuziista u Varšavi. Dr. Dominik Dytfeld, predsjednik poljskog konzorcija za mijelom, priznao je da je liječenje mijeloma komplicirano. Zahtijeva individualni pristup svakom pacijentu i upotrebu terapije s više lijekova. - To je zasad neizlječivi tumor i uvijek se ponavlja nakon prve linije liječenja, postaje otporan na terapiju, pa koristimo drugu liniju, a zatim treću i sljedeće - objasnio je hematolog. Trenutno je u Poljskoj pristup liječenju mijeloma prve i druge linije na dobroj ili srednjoj razini. - Nažalost, u trećem retku možemo koristiti samo staru kemoterapiju koja je povezana s nizom komplikacija (...), ali ima i vrlo ograničenu učinkovitost. Nismo u mogućnosti koristiti nove lijekove - naglasio je hematolog.

Prema stručnjacima, najhitnije financiranje zahtijeva tri nova lijeka koji mogu značajno produžiti život pacijenata s recidiviranim i vatrostalnim mijelomom na starije terapije: daratumumab, pomalidomid i karlizomib.

Zahvaljujući napretku medicine, mijelom može biti kronična bolest, a ne rečenica

Izvor: Biznes.newseria.pl

Poljsko udruženje za pomoć bolesnicima s mijelomom

ul. Kołobrzeska 50, str. 9
10-434 Olsztyn

Telefonska linija za pomoć otvorena je od ponedjeljka do četvrtka od 16 do 22 sata.
telefon: +48 800 493 494
telefon / faks + 48 89 534 25 90, mobitel + 48 606 125 160
e-pošta: [email protected], [email protected]

Zaklada za liječenje mijeloma
Organizacija od opće koristi
ul. Ignacego Łukasiewicza 1, 31-429 Krakov
tel. +48 601 539 077, faks +48 12 617 7580
www.szpiczak.org
e-mail: [email protected]

mjesečni "Zdrowie"