Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) znači odsutnost rodnice i maternice

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) urođena je odsutnost ili nerazvijenost maternice i rodnice. Pacijenti s MRKH sindromom ne mogu imati vaginalni odnos, zatrudnjeti i roditi dijete. Međutim, moderna medicina nudi šansu za uspješan spolni život, pa čak i za majčinstvo. Koji su uzroci i simptomi Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroma? Koji je tretman?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) sindrom je malformacije čija je glavna značajka odsutnost ili nerazvijenost maternice i rodnice. Javlja se u 1 na 4.000–10.000 rođenih djevojčica.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) - uzroci

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom razvija se između 8. i 10. tjedna gestacije. To može biti uzrokovano nedostatkom progesteronskih i / ili estrogenskih receptora u Müllerovim perirenalnim kanalima (te cijevi tvore jajnike, maternicu i rodnicu u maternici) ili inhibicijom njihovog razvoja teratogenim čimbenikom, tj. Čimbenikom koji uzrokuje fetalne defekte (može biti, na pr. alkohol, pušenje). Neki stručnjaci kao uzrok ukazuju na genetsku mutaciju.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) - simptomi

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) karakterizira urođena odsutnost ili nerazvijenost maternice i rodnice. Međutim, struktura jajovoda je normalna i jajnici ispunjavaju svoju funkciju (klasični tip 1 MRKH sindroma).Stoga je pubertet u djevojčica s MRKH sindromom gotovo normalan - razvijaju se grudi, stidne i pazušne dlake, a oblikuje se oblik ženskog tijela.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom obično se dijagnosticira u adolescenciji. Treba obratiti pažnju na amenoreju kod djevojčica starijih od 16 godina.

Primjećuje se jedak amenoreja. Ostali simptomi sindroma Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser uključuju:

• nemogućnost vaginalnog odnosa
• nemogućnost zatrudnjenja i rođenja djeteta
• djevojčice se mogu žaliti na ciklične bolove u donjem dijelu trbuha

Više od 1/3 bolesnika s MRKH sindromom ima druge malformacije - jajovode i mokraćni sustav (tip 2 neklasičan) ili abnormalnosti bubrega, nedostatke koštanog sustava, srca i velikih žila, mišićnu slabost, gubitak sluha (tip MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) - dijagnoza

Pacijenti s Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovim sindromom ginekologu najčešće dolaze zbog odsutnosti menstruacije, koja bi se već trebala pojaviti. Međutim, ne postavlja svaki liječnik točnu dijagnozu odmah. Možda će otkriti da je uzrok ramena menstruacije poremećaj endokrinih žlijezda i propisati tijek hormonske terapije. Samo kada to ne donosi rezultate, pacijent odlazi drugim stručnjacima.

Ako se sumnja na Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindrom, provodi se ginekološki pregled i slikovni pregledi (ultrazvuk manje zdjelice i trbušne šupljine, urografija, magnetska rezonancija manje zdjelice, RTG kralježnice).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserov sindrom (MRKH) - liječenje

U pacijenta s MRKH sindromom može se stvoriti umjetna rodnica koja će joj omogućiti snošaj. Ako je udubljenje rodnice očuvano, može se mehanički rastezati i izduživati, što obično traje mnogo mjeseci.

Operativni zahvat za stvaranje umjetne rodnice izvode stručnjaci s Ginekološke klinike Medicinskog sveučilišta u Zagrebu Karol Marcinkowski u Poznanju.

Međutim, ako se ostaci rodnice ne sačuvaju, mogu se stvoriti kirurški. Operacija se sastoji u rezanju sluznice na mjestu na kojem bi trebao biti ulaz u rodnicu. Tada se tkiva seciraju, stvarajući što dublji tunel. U tako stvorenu rodnicu umetne se proteza (tako da se njezini zidovi ne lijepe) koja se nosi dok rodnica ne zacijeli. Tri mjeseca nakon operacije, pacijent bi trebao započeti spolni odnos ili koristiti posebne dilatatore, inače se stvorena rodnica smanjuje i skuplja.

Postoji i druga metoda stvaranja umjetne rodnice. 2014. "The Lancet" objavio je da je operacija stvaranja umjetne rodnice od vlastitih tjelesnih stanica uspješno dovršena.

Pacijent bi trebao biti pod brigom mnogih stručnjaka, uključujući psihologe, seksologe i psihoterapeute.

Stanice za uzgoj uzete su iz tkiva vulve svakog od četiri pacijenta s MRKH koji su sudjelovali u eksperimentu. Zatim su ih znanstvenici uzgajali u laboratoriju, u posebnim hranjivim sastojcima na biorazgradivoj skeli u obliku vagine.

Suvremena medicina također daje pacijentima s MRHK priliku za majčinstvo. 2014. godine dogodilo se prvo dijete rođeno u presađenoj maternici.

Ako pacijentica ima zdrave jajnike, ona može odabrati surogat majku, u koju se ugrađuje embrij, stvoren zahvaljujući in vitro metodi.

Preporučeni članak:

Defekti maternice i trudnoća. Je li trudnoća s oštećenjem maternice uvijek u opasnosti?

Bibliografija:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Vrijednost laparoskopije u dijagnozi i liječenju Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindroma u djevojčica, "Nowa Pediatria" 2003, br. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Spolnost žene s Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserovim sindromom - prikaz slučaja, "Poljska ginekologija" 2013, br. 84

Pročitajte i: UDRUGA - urođena mana uretre Najčešća urođena srčana mana u djece i odraslih Prenatalno testiranje: što je to i kada to učiniti?