---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplazmin (feroksidaza) je protein s bakarnim ionima u svojoj strukturi. Smatra se glavnim bjelančevinama bakra u ljudskoj plazmi. Koncentracija ovog enzima ispituje se u slučaju sumnje na poremećaje metabolizma bakra u tijelu. Što mogu pokazati rezultati ispitivanja? Koja je funkcija ceruloplazmina u ljudskom tijelu?
Ceruloplazmin (feroksidaza) je protein koji pripada multimernim oksidazama, tj. Enzimima koji sadrže atome bakra, sposoban katalizirati oksidaciju supstrata. To je najvažniji protein koji prenosi bakar u krvi. Ceruloplazmin također igra ulogu u metabolizmu željeza u našem tijelu.
Ceruloplazmin - funkcije
Ceruloplazmin je enzim sintetiziran u jetri. U svojoj proteinskoj strukturi sadrži 6 atoma bakra. Ona je odgovorna za transport spomenutog metala. Više od 95% bakra koji se prevozi u tijelu povezan je s ceruloplazminom.
Enzimska aktivnost opisanog proteina odnosi se na pretvorbu 2+ iona željeza u oksidirane 3+ ione željeza. Zahvaljujući tome, pomaže u transportu ovog elementa u tijelu.
Normalna koncentracija ceruloplazmina u zdravom tijelu je 20-50 mg / dL.
Ceruloplazmin u antioksidativnim procesima
Cerruplasmin, osim funkcija povezanih s transportom bakra i transformacijom željeznih iona, također ima sposobnost uklanjanja superoksidnih radikala. Mlaz je reaktivni oblik kisika koji, ako se ne deaktivira, može nanijeti štetu tijelu.
Ceruloplazmin u oksidacijskim procesima
Ceruplasmin je također odgovoran za provođenje reakcije oksidacije. Ovaj enzim aktivira oksidaciju različitih složenih spojeva u tijelu. Ova skupina uključuje:
- noradrenalin
- serotonin
- sulfhidrilni spojevi
- askorbinska kiselina
Kada pada ceruloplazmin?
Zbog činjenice da se ceruloplazmin sintetizira u jetri, njegova koncentracija u krvi opada tijekom poremećaja ovog organa.
Ostali uzroci niske razine ceruloplazmina u krvi:
- genetske predispozicije
- niske razine bakra u tijelu povezane s pothranjenošću
- nedovoljna apsorpcija bakra iz crijeva - Menkesova bolest (bolest kovrčave kose)
- Wilsonova bolest
- predoziranje vitaminom C
- nefrotski sindrom
Koncentracija ceruloplazmina u krvi povezana je s količinom bakra u tijelu. Oblik enzima lišenog metalnih iona naziva se apoceluroplazmin. Nestabilan je i propada ako na njega nisu vezani bakreni ioni.
Kada su razine ceruloplazmina previsoke?
Ceruloplazmin pripada takozvanim proteinima akutne faze. To znači da njegova razina raste tijekom upalnih procesa u tijelu. Nekroza tkiva i kronična upala mogu dovesti do povećanja sinteze ovog enzima u jetri.
Razine ceruloplazmina više od normalne javljaju se kada:
- trovanje bakrom
- nedostatak cinka
- trudnoća
- uzimanje oralnih hormonskih kontraceptiva
- limfom
- upala
- reumatoidni artritis
- angina
- Alzheimerova bolest
- shizofrenija
Mutacije gena koji kodira ceruloplazmin
Mutacije u genetskim informacijama ceruloplazmina izuzetno su rijetke. Bolest uzrokovana ovom vrstom oštećenja je aceruloplasemija. Kao rezultat, dolazi do pretjeranog nakupljanja željeza u tijelu.
Akumulacija ovog metala u mozgu dovodi do karakterističnih neuroloških simptoma kao što su:
- cerebelarna ataksija
- demencija
Višak željeza također se može akumulirati u jetri, gušterači, pa čak i mrežnici oka. Akumulacija ovog elementa može dovesti do
- ciroza jetre
- hormonalni poremećaji
- gubitak vida
Ceruloplazmin - studija razine ceruloplazmina
Ovo mjerenje nije standardni test s kemijom krvi. Test se provodi u slučaju sumnje na poremećaje metabolizma bakra, kao i neke bolesti jetre.
Mjerenje koncentracije ceruloplazmina u krvi prvenstveno se koristi za dijagnozu Wilsonove bolesti. Tijekom njegovog tijeka dolazi do značajnog smanjenja razine enzima koji nosi bakar u krvnoj plazmi.
Uz razinu ceruloplazmina, obično se preporučuje mjerenje koncentracije bakra u krvnoj plazmi i 24-satno određivanje sadržaja ovog elementa u izlučenoj mokraći.
Test se obično provodi na pacijentima između 20 i 40 godina kojima je dijagnosticirana ciroza ili hepatitis nepoznatog uzroka. Dodatni simptomi koji su indikacija za mjerenje:
- podrhtavanje gornjih udova
- salivacija
- poremećaji apetita
- poteškoće u kretanju
- poremećaji komunikacije
- problemi s održavanjem ravnoteže
Zašto razina ceruloplazmina opada tijekom Wilsonove bolesti?
Wilsonova bolest usko je povezana s nedovoljnom sintezom ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u tijelu. Poremećaj je genetski.
Tijekom bolesti povećava se koncentracija bakra u tijelu. Povezan je s poremećajem transporta bakra. Kao rezultat, bakar se ne veže pravilno na transportni protein.
U zdravom organizmu višak elementa izlučuje se žučom u obliku ceruloplazmina. U bolesnika s Wilsonovom bolešću taj je proces poremećen.
To je zbog oštećenja sinteze ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u hepatocitima. Razlog tome je nedostatak proteina koji opskrbljuje ovaj element stanicama jetre.
Bakar ne dolazi do apoceruloplazmina u hepatocitima dok se nakuplja u tijelu.
Tijekom Wilsonove bolesti, metalni se ioni neakumuliraju u plazmi i organima uključujući jetru i mozak. Proces oštećuje organe toksičnim učincima bakra.
Wilsonova bolest je urođena, ali ne pokazuje očite simptome u prvim godinama života. Disfunkcije se obično javljaju u bolesnika između 10 i 40 godina. Zbog nakupljanja bakra u jetri, velik dio bolesnika razvija cirozu ili upalu jetre.
Većina bolesnika s Wilsonovom bolešću razvija neuropsihijatrijske poremećaje. Povezani su s nakupljanjem bakra u mozgu. Najčešći simptomi živčanog sustava su:
- poremećaji raspoloženja
- Poremećaj ličnosti
- kognitivna disfunkcija
- psihotični simptomi
Zbog nespecifičnosti simptoma, Wilsonova bolest se pogrešno dijagnosticira kao razne vrste mentalnih poremećaja, npr. Shizofrenija.
Karakteristični simptomi Wilsonove bolesti su:
- drhtave ruke
- nizak apetit
- poremećaj pisanja
- salivacija
- neravnoteža
- prekomjerna napetost mišića
- poremećaji govora
- poremećaji gutanja
- nehotični pokreti
Prisutnost ovih simptoma može biti pokazatelj za ispitivanje razine ceruloplazmina u krvi.
Vrlo karakterističan simptom Wilsonove bolesti je pojava obojenog kruga na rožnici oka. Promjena se naziva Kayser-Fleischerov prsten. Potvrda njegove prisutnosti u oku jedan je od dijagnostičkih postupaka.
Književnost:
- "Ceruloplazmin - test, norme, rezultati ferroksidaze", liječnik Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Istraživanja serumskog bakra. II. Izolacija proteina koji sadrži bakar i opis njegovih svojstava". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogeni toksini: ciljevi za liječenje i prevenciju bolesti, 2 sveska. John Wiley i sinovi. str. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolizam i funkcija ceruloplazmina". Godišnji pregled prehrane. 22: 439–58.
- Pjesma D, Dunaief JL (2013). "Homeostaza željeza mrežnice u zdravlju i bolestima". Granice u starenju neuroznanosti. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
