Ceruloplazmin (feroksidaza) - djeluje u tijelu

Ceruloplazmin (feroksidaza) je protein s bakarnim ionima u svojoj strukturi. Smatra se glavnim bjelančevinama bakra u ljudskoj plazmi. Koncentracija ovog enzima ispituje se u slučaju sumnje na poremećaje metabolizma bakra u tijelu. Što mogu pokazati rezultati ispitivanja? Koja je funkcija ceruloplazmina u ljudskom tijelu?

Ceruloplazmin (feroksidaza) je protein koji pripada multimernim oksidazama, tj. Enzimima koji sadrže atome bakra, sposoban katalizirati oksidaciju supstrata. To je najvažniji protein koji prenosi bakar u krvi. Ceruloplazmin također igra ulogu u metabolizmu željeza u našem tijelu.

Ceruloplazmin - funkcije

Ceruloplazmin je enzim sintetiziran u jetri. U svojoj proteinskoj strukturi sadrži 6 atoma bakra. Ona je odgovorna za transport spomenutog metala. Više od 95% bakra koji se prevozi u tijelu povezan je s ceruloplazminom.

Enzimska aktivnost opisanog proteina odnosi se na pretvorbu 2+ iona željeza u oksidirane 3+ ione željeza. Zahvaljujući tome, pomaže u transportu ovog elementa u tijelu.

Normalna koncentracija ceruloplazmina u zdravom tijelu je 20-50 mg / dL.

Ceruloplazmin u antioksidativnim procesima

Cerruplasmin, osim funkcija povezanih s transportom bakra i transformacijom željeznih iona, također ima sposobnost uklanjanja superoksidnih radikala. Mlaz je reaktivni oblik kisika koji, ako se ne deaktivira, može nanijeti štetu tijelu.

Ceruloplazmin u oksidacijskim procesima

Ceruplasmin je također odgovoran za provođenje reakcije oksidacije. Ovaj enzim aktivira oksidaciju različitih složenih spojeva u tijelu. Ova skupina uključuje:

• noradrenalin
• serotonin
• sulfhidrilni spojevi
• askorbinska kiselina

Kada pada ceruloplazmin?

Zbog činjenice da se ceruloplazmin sintetizira u jetri, njegova koncentracija u krvi opada tijekom poremećaja ovog organa.

Ostali uzroci niske razine ceruloplazmina u krvi:

• genetske predispozicije
• niske razine bakra u tijelu povezane s pothranjenošću
• nedovoljna apsorpcija bakra iz crijeva - Menkesova bolest (bolest kovrčave kose)
• Wilsonova bolest
• predoziranje vitaminom C
• nefrotski sindrom

Koncentracija ceruloplazmina u krvi povezana je s količinom bakra u tijelu. Oblik enzima lišenog metalnih iona naziva se apoceluroplazmin. Nestabilan je i propada ako na njega nisu vezani bakreni ioni.

Kada su razine ceruloplazmina previsoke?

Ceruloplazmin pripada takozvanim proteinima akutne faze. To znači da njegova razina raste tijekom upalnih procesa u tijelu. Nekroza tkiva i kronična upala mogu dovesti do povećanja sinteze ovog enzima u jetri.

Razine ceruloplazmina više od normalne javljaju se kada:

• trovanje bakrom
• nedostatak cinka
• trudnoća
• uzimanje oralnih hormonskih kontraceptiva
• limfom
• upala
• reumatoidni artritis
• angina
• Alzheimerova bolest
• shizofrenija

Mutacije gena koji kodira ceruloplazmin

Mutacije u genetskim informacijama ceruloplazmina izuzetno su rijetke. Bolest uzrokovana ovom vrstom oštećenja je aceruloplasemija. Kao rezultat, dolazi do pretjeranog nakupljanja željeza u tijelu.

Akumulacija ovog metala u mozgu dovodi do karakterističnih neuroloških simptoma kao što su:

• cerebelarna ataksija
• demencija

Višak željeza također se može akumulirati u jetri, gušterači, pa čak i mrežnici oka. Akumulacija ovog elementa može dovesti do

• ciroza jetre
• hormonalni poremećaji
• gubitak vida

Ceruloplazmin - studija razine ceruloplazmina

Ovo mjerenje nije standardni test s kemijom krvi. Test se provodi u slučaju sumnje na poremećaje metabolizma bakra, kao i neke bolesti jetre.

Mjerenje koncentracije ceruloplazmina u krvi prvenstveno se koristi za dijagnozu Wilsonove bolesti. Tijekom njegovog tijeka dolazi do značajnog smanjenja razine enzima koji nosi bakar u krvnoj plazmi.

Uz razinu ceruloplazmina, obično se preporučuje mjerenje koncentracije bakra u krvnoj plazmi i 24-satno određivanje sadržaja ovog elementa u izlučenoj mokraći.

Test se obično provodi na pacijentima između 20 i 40 godina kojima je dijagnosticirana ciroza ili hepatitis nepoznatog uzroka. Dodatni simptomi koji su indikacija za mjerenje:

• podrhtavanje gornjih udova
• salivacija
• poremećaji apetita
• poteškoće u kretanju
• poremećaji komunikacije
• problemi s održavanjem ravnoteže

Zašto razina ceruloplazmina opada tijekom Wilsonove bolesti?

Wilsonova bolest usko je povezana s nedovoljnom sintezom ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u tijelu. Poremećaj je genetski.

Tijekom bolesti povećava se koncentracija bakra u tijelu. Povezan je s poremećajem transporta bakra. Kao rezultat, bakar se ne veže pravilno na transportni protein.

U zdravom organizmu višak elementa izlučuje se žučom u obliku ceruloplazmina. U bolesnika s Wilsonovom bolešću taj je proces poremećen.

To je zbog oštećenja sinteze ceruloplazmina iz apoceruloplazmina u hepatocitima. Razlog tome je nedostatak proteina koji opskrbljuje ovaj element stanicama jetre.

Bakar ne dolazi do apoceruloplazmina u hepatocitima dok se nakuplja u tijelu.

Tijekom Wilsonove bolesti, metalni se ioni neakumuliraju u plazmi i organima uključujući jetru i mozak. Proces oštećuje organe toksičnim učincima bakra.

Wilsonova bolest je urođena, ali ne pokazuje očite simptome u prvim godinama života. Disfunkcije se obično javljaju u bolesnika između 10 i 40 godina. Zbog nakupljanja bakra u jetri, velik dio bolesnika razvija cirozu ili upalu jetre.

Većina bolesnika s Wilsonovom bolešću razvija neuropsihijatrijske poremećaje. Povezani su s nakupljanjem bakra u mozgu. Najčešći simptomi živčanog sustava su:

• poremećaji raspoloženja
• Poremećaj ličnosti
• kognitivna disfunkcija
• psihotični simptomi

Zbog nespecifičnosti simptoma, Wilsonova bolest se pogrešno dijagnosticira kao razne vrste mentalnih poremećaja, npr. Shizofrenija.

Karakteristični simptomi Wilsonove bolesti su:

• drhtave ruke
• nizak apetit
• poremećaj pisanja
• salivacija
• neravnoteža
• prekomjerna napetost mišića
• poremećaji govora
• poremećaji gutanja
• nehotični pokreti

Prisutnost ovih simptoma može biti pokazatelj za ispitivanje razine ceruloplazmina u krvi.

Vrlo karakterističan simptom Wilsonove bolesti je pojava obojenog kruga na rožnici oka. Promjena se naziva Kayser-Fleischerov prsten. Potvrda njegove prisutnosti u oku jedan je od dijagnostičkih postupaka.

Književnost:

1. "Ceruloplazmin - test, norme, rezultati ferroksidaze", liječnik Kamil Kowal
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Istraživanja serumskog bakra. II. Izolacija proteina koji sadrži bakar i opis njegovih svojstava". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogeni toksini: ciljevi za liječenje i prevenciju bolesti, 2 sveska. John Wiley i sinovi. str. 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolizam i funkcija ceruloplazmina". Godišnji pregled prehrane. 22: 439–58.
5. Pjesma D, Dunaief JL (2013). "Homeostaza željeza mrežnice u zdravlju i bolestima". Granice u starenju neuroznanosti. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

O autoru

Sara Janowska, doktorantica interdisciplinarnih doktorskih studija iz područja farmaceutskih i biomedicinskih znanosti na Medicinskom sveučilištu u Lublinu i Biotehnološkom institutu u Białystoku, diplomirana farmaceutski studij na Medicinskom sveučilištu u Lublinu sa specijalizacijom iz biljne medicine. Magistrirala je obranivši tezu iz područja farmaceutske botanike o antioksidativnim svojstvima ekstrakata dobivenih iz dvadeset vrsta mahovine. Trenutno se u svom istraživačkom radu bavi sintezom novih tvari protiv raka i proučavanjem njihovih svojstava na staničnim linijama raka. Dvije godine radila je kao magistra farmacije u otvorenoj ljekarni.