- Nasljedna hemokromatoza koja se naziva i primitivna hemokromatoza je nasljedna abnormalnost koja uključuje višak željeza u tijelu.
- Hemokromatoza je genetska bolest.
- Pogađa približno 1 od 300 ljudi.
Uzroci hemokromatoze
- Hemokromatoza je obično nasljednog podrijetla.
- Bolest se razvija kod osobe čiji su roditelji nositelji gena s nedostatkom.
Višak stečenog željeza, koji se uglavnom naziva hemosideroza, uzrokuje:
Višak potrošnje željeza
- Česte transfuzije krvi mogu povećati količinu željeza u tijelu.
- Prekomjerna konzumacija hrane bogate željezom.
Poremećaji crvenih krvnih stanica
- Talasemija čini crvene krvne stanice krhkijim uzrokujući uništenje. Brzo uništavanje crvenih krvnih zrnaca uzrokuje oslobađanje željeza u krvi što može uzrokovati višak željeza u tijelu.
- Ova abnormalnost crvenih krvnih zrnaca uzrokuje većinu vremena anemiju kojoj su potrebne transfuzije koje povećavaju preopterećenje željezom.
- Poremećaji crvenih stanica mogu također biti uzrokovani dobrovoljno ili nevoljno kemikalijama ili lijekovima.
Hemolitička anemija
Hemolitička anemija čini krhke crvene krvne stanice uzrokujući uništenje.Poremećaji koštane srži
- Koštana srž možda neće osigurati dovoljno crvenih krvnih stanica.
- Također se može dogoditi da isporučeno željezo ne može prodrijeti kroz crvene krvne stanice koje se formiraju.
Uzima se kožna porfirija
- Kašnjela kožna porfirija uzrokovana deficitom enzima hemoglobina uzrokuje preopterećenje željezom na početku hemokromatoze.
- Kašnjenje porfirije cutanea uzrokuje stvaranje mjehurića u dijelovima izloženim svjetlu, kao što su ruke, leđa i lice.
Određene patologije mogu uzrokovati porast viška željeza:
