Stečena hemofilija - uzroci, simptomi i liječenje

Stečena hemofilija ozbiljan je poremećaj krvarenja koji se javlja ne samo kod muškaraca već i kod žena. Simptomi ovog stečenog poremećaja krvarenja često se pojavljuju iznenada, mogu biti turbulentni i opasni po život. Koji su uzroci i simptomi stečene hemofilije? Koji je tretman?

Stečena hemofilija - AH ozbiljan je poremećaj krvarenja koji pogađa i muškarce i žene. Hemofilija se najčešće dijagnosticira u starijih osoba u dobi od 60–80 godina. Bolest se otkriva u 1 - 1,5 ljudi na 1 milijun opće populacije.

Stečena hemofilija - uzroci

Stečenu hemofiliju uzrokuju autoantitijela - poznata kao cirkulirajući antikoagulanti ili FP inhibitori. VIII. - koji narušavaju funkciju koagulacijskog faktora VIII. Kod stečene hemofilije, za razliku od urođene hemofilije, tijelo pravilno proizvodi ovaj faktor.

Nije poznato zašto se pojavljuju ta protutijela, ali određene bolesti mogu tome pridonijeti - najčešće karcinom ili autoimuna stanja poput reumatoidnog artritisa i sistemskog lupusa. Pacijenti koji često dobivaju krvne proizvode također su u opasnosti.

Stečena hemofilija također je rijetka komplikacija porođaja i puerperija.

Stečena hemofilija - simptomi

• ekstravazacija krvi ispod kože, obično opsežna, spontana i traumatična
• masivno krvarenje iz sluznice (npr. iz mokraćnog i genitalnog trakta)
• masivno krvarenje iz rana nakon operacije i vađenja zuba
• opsežna i bolna intramuskularna krvarenja koja mogu dovesti do oštećenja

Prvi znak stečene hemofilije često je masivno krvarenje

Za razliku od klasične hemofilije, spontano krvarenje u zglobove vrlo se rijetko opaža tijekom stečene hemofilije. Kod AHA prevladava krvarenje iz mekih tkiva. Intrakranijalno krvarenje je najopasnije jer ga obično nije moguće zaustaviti.

Stečena hemofilija - dijagnoza

Krvne pretrage rade se kad se sumnja na stečenu hemofiliju. Faktor koagulacije VIII je smanjen i utvrđeno je da autoantitijela narušavaju funkciju koagulacijskog faktora VIII. Uz to, postoji produljeno post-aktivirano djelomično vrijeme tromboplastina (APTT). Zauzvrat, protrombinsko vrijeme i vrijeme krvarenja su normalni.

Stečena hemofilija - liječenje

Cilj liječenja bolesnika s stečenom hemofilijom je zaustaviti krvarenje i eliminirati autoantitijela.

U stečenoj hemofiliji, za razliku od urođene hemofilije, koncentrati faktora VIII ne daju se, jer to povećava proizvodnju antitijela i može pogoršati stanje i krvarenje pacijenta. Za zaustavljanje krvarenja koristi se rekombinantni faktor VIII ili koncentrat aktiviranih faktora protrombinskog kompleksa.

Za uklanjanje autoantitijela u krvotoku koriste se imunosupresivi - najčešće prednizon i ciklofosfamid.

Stečena hemofilija - prognoza

Smrtnost povezana izravno ili neizravno s komplikacijama krvarenja doseže 10–22%.

 

od rana
nakon kirurških operacija i postupaka vađenja zuba, i
opsežni i bolni intramuskularni hematomi. Pročitajte također: Hemofilija - rehabilitacija. Vježbe za bolesnike s hemofilijom Hemofilija i liječenje zuba Hemofilija - komplikacije hemofilije