Hemostaza je tijelo procesa koji omogućuju protok krvi u krvnoj žili i zaustavljanje kad se krvne žile prekidaju. Cilj hemostaze je stoga inhibirati stvaranje krvnih ugrušaka u zdravom krvotoku i zaustaviti krvarenje iz oštećenih žila. Što bih trebao znati o hemostazi? Koje bolesti ometaju hemostazu?
Sadržaj
- Što je hemostaza?
- Tijek procesa hemostaze
- Vaskularna hemostaza
- Hemostaza trombocita
- Hemostaza u plazmi
- Fibrinoliza
- Poremećaji hemostaze
- Hemoragijska dijateza
- Stanja hiperkoagulabilnosti
- DIC tim
Hemostaza je složen fenomen koji se temelji na suradnji različitih tkiva, stanica i molekula kako bi se održala ravnoteža između procesa stvaranja i otapanja ugrušaka. Otkrijte kako se odvija proces hemostaze i kod kojih je bolesti poremećen.
Što je hemostaza?
Hemostaza, tj. Zadržavanje krvi u tekućem obliku s jedne i sprečavanje krvarenja s druge strane, složen je proces koji se neprestano odvija u našem tijelu. Njegovo pravilno funkcioniranje temelji se na tri glavna hemostatska sustava: krvožilnom, trombocitnom i plazemskom.
Uz sustav zgrušavanja, aktiviran u vrijeme oštećenja žila, vrlo je važan i proces fibrinolize, tj. Otapanje krvnih ugrušaka.
Ravnoteža između koagulacije i fibrinolize osnova je za funkcioniranje hemostaze, a njezino narušavanje može dovesti do patoloških krvarenja ili tromboembolijskih bolesti.
Tijek procesa hemostaze
Zamislite manji rez koji uzrokuje lagano krvarenje. Kako je moguće da nekoliko minuta nakon što ste prerezali ranu, rana prestane krvariti? Suprotno izgledu, to je složen i višerazinski fenomen. Njegove najvažnije faze su:
- Vaskularna hemostaza
Prvi neposredni odgovor na oštećenje plovila je vazokonstrikcija. Zidovi krvnih žila izrađeni su od glatkih mišićnih stanica, koje mogu značajno stegnuti njihov lumen. Protok krvi kroz ugovorenu posudu značajno je ograničen, a samim tim i krvarenje je smanjeno.
Vaskularne endotelne stanice, koje postavljaju unutrašnjost krvožilnog sustava, ključne su za upravljanje cjelokupnim procesom. Oni obavljaju niz važnih funkcija, kao što su:
- reagirajući na oštećenje žila, prenoseći "informacije" mišićnim stanicama, koje zatim iniciraju kontrakciju
- oslobađanje molekula koje aktiviraju i inhibiraju zgrušavanje
- odašiljanje signala boli na živčana vlakna čiji je zadatak refleksno se odmaknuti od čimbenika koji uzrokuje ozljedu
U zdravim žilama uloga endotela je elektrostatički "odbiti" sve stanice i molekule koje bi mogle uzrokovati stvaranje ugruška. Kao rezultat, krv se neprestano drži u tekućem stanju.
U vrijeme oštećenja endotela, sloj stijenke ispod, uglavnom izrađen od kolagena, izložen je u lumenu posude. Kolagen ima suprotan učinak na protok krvi - privlači stanice u njega.
Za zgrušavanje je najvažnije prianjanje trombocita, tj. Trombocita. Ploče se odmah prikače na mjesto ozljede, započinjući tako drugu fazu procesa zgrušavanja - hemostazu trombocita.
- Hemostaza trombocita
Trombociti ili trombociti su strukture s jedinstvenom strukturom. S biološke točke gledišta, to su fragmenti odvojeni od ogromnih stanica koštane srži, nazvanih megakariociti.
Trombociti nemaju jezgru. Međutim, oni su savršeno prilagođeni za obavljanje svojih hemostatskih funkcija: sadrže puno aktivatora zgrušavanja i spremni su ih otpustiti.
Na vanjskoj površini stanične membrane imaju receptore koji im omogućuju komunikaciju s drugim stanicama i molekulama, što im omogućuje potpunu suradnju s okolinom.
Kao što je ranije spomenuto, mjesto oštećenja endotela postaje vrlo "privlačno" za trombocite koji se tamo odmah nakupljaju. Izloženi kolagen veže se za trombocite putem tzv von Willebrandov faktor.
Kada se trombociti prilepe za endotelne stanice, oni međusobno djeluju, što rezultira aktivacijom trombocita. Aktivirane ploče mijenjaju svoj oblik i oslobađaju tvari pohranjene u njihovim granulama.
Najvažniji od njih su kalcij, magnezij, serotonin, ADP i čitav niz drugih čimbenika koji aktiviraju daljnje faze procesa zgrušavanja.
Takvi aktivirani trombociti podvrgavaju se procesu agregacije, tj. Međusobnom povezivanju pomoću mostova od fibrinogena. Spojene ploče tvore lamelan čep, začepljujući oštećeno područje posude. Proizvodnja čepa posljednja je faza tzv primarna hemostaza.
Međutim, ovo nije kraj postupka zgrušavanja, jer čep trombocita nije dovoljno stabilan da spriječi moguće ponavljanje krvarenja. Potrebno je dodatno pojačanje netopivom tvari - fibrinom. Stvaranje fibrina rezultat je aktivacije treće faze procesa zgrušavanja - hemostaze u plazmi.
- Hemostaza u plazmi
Hemostaza u plazmi je postupak koji uključuje 13 čimbenika koagulacije u plazmi. To su molekule proteina koje neprestano cirkuliraju u krvi. Imaju posebnu sposobnost kaskadnog aktiviranja, tj. Niza reakcija, omogućujući pretvaranje daljnjih čimbenika iz neaktivnog u aktivirani oblik.
Postoje tzv vanjski i unutarnji putovi kaskade koagulacije. Svaki od njih uključuje pomalo različite čimbenike, ali njihova posljednja faza je uobičajena.
Konačni produkt oba puta je fibrin, inače poznat kao stabilni fibrin. To je netopiva tvar, izrađena od dugih, otpornih vlakana.
Vlakna su bitna za proces sekundarne hemostaze, odnosno stvaranje jake mreže koja jača primarni čep pločice.
Stabilizirani ugrušak trombocita-fibrina konačni je produkt cijelog procesa zgrušavanja. Jamči odgovarajuću zaštitu od krvarenja na mjestu ozljede i omogućuje ozdravljenje oštećene posude.
- Fibrinoliza
Inherentna komponenta hemostaze je proces fibrinolize, tj. Otapanje fibrina. Treba shvatiti da se fibrinoliza neprestano događa, uključujući i područja u kojima se istovremeno stvaraju ugrušci.
Zahvaljujući fibrinolizi moguće je kontrolirati njihovu veličinu. Ako bi ugrušci mogli rasti bez ograničenja, žila bi mogla biti potpuno začepljena i protok krvi blokiran.
Stoga je cilj postupka fibrinolize otapanje krvnih ugrušaka na mjestima zacjeljivanja rana i održavanje fluidnosti krvi u fiziološkim uvjetima.
Ključna tvar sa sposobnošću otapanja fibrina, a time i ugrušaka, je plazmin. Ova molekula proteina nastaje, poput fibrina, kao rezultat kaskadne aktivacije sljedećih čimbenika. To je vrlo kompliciran proces, koji na mnogim razinama kontrolira tzv aktivatore (tvari koje ubrzavaju fibrinolizu, npr. tPA, uPA) i inhibitore (tvari koje inhibiraju fibrinolizu, npr. PAI-1, PAI-2).
Aktivirani plazmin ima sposobnost razgradnje fibrina na kratke, lako topive niti. Zahvaljujući tome, krvni se ugrušak razgrađuje na fragmente molekula i stanica, koje zatim probavljaju stanice hrane - makrofagi.
Poremećaji hemostaze
Poremećaji u procesima hemostaze uzrok su raznih bolesti. Možemo ih podijeliti u 2 glavne skupine: bolesti koje dovode do patoloških krvarenja i bolesti povezane s hiperkoagulabilnošću.
1. Hemoragijska dijateza
Pretjerana tendencija krvarenja, koja se naziva hemoragična dijateza, može biti uzrokovana poremećajima krvožilne hemostaze, trombocita ili plazme. Većina poremećaja krvarenja su urođeni, iako postoje i stečena stanja.
Karakteristični simptomi hemoragijske dijateze su manje modrice na koži, krvarenje iz zubnog mesa i epistaksa, prekomjerno posttraumatsko krvarenje i (relativno najopasnije) krvarenje unutarnjih organa, npr. Gastrointestinalno krvarenje ili vaginalno krvarenje. Među hemoragijskim poremećajima razlikuju se sljedeće bolesti:
- Vaskularna hemoragijska dijateza kod koje je tendencija krvarenja posljedica abnormalne strukture krvnih žila.
Primjer urođene vaskularne bolesti je Rendu-Osler-Weberova bolest (nasljedni hemoragični angiom), u kojoj se lako razvijaju hemangiomi koji krvare.
Kongenitalne vaskularne mane pojavljuju se i kod bolesti vezivnog tkiva, npr. Marfanov sindrom - abnormalna struktura vezivnog tkiva prevodi se u slabljenje stijenke žile, što ga čini osjetljivijim na oštećenja.
Stečene vaskularne mrlje mogu biti uzrokovane raznim čimbenicima, što rezultira smanjenom otpornošću stijenki žila.
Njihovi su najčešći uzroci infekcije, autoimuni procesi (oni su u osnovi tzv. Henoch-Schonlein purpura), nedostatak vitamina, oštećenja uzrokovana lijekovima ili metabolički poremećaji. - Hemoragijska dijateza trombocita uzrokovana smanjenim brojem trombocita ili poremećajem njihove funkcije.
Uobičajeni broj trombocita je 150-400.000 / µl. Kada broj trombocita padne ispod 150 000 / µl, to se naziva trombocitopenija. Zanimljivo je da takvo stanje može dugo ostati latentno - obično se simptomi hemoragijske dijateze pojave tek nakon što broj trombocita padne ispod 20 000 / µl.
Trombocitopenija može biti uzrokovana smanjenom proizvodnjom trombocita u koštanoj srži (tzv. Središnja trombocitopenija) ili njihovim pretjeranim uklanjanjem iz krvotoka (periferna trombocitopenija).
Centralna trombocitopenija najčešće je povezana s urođenim ili stečenim oštećenjem koštane srži, npr. Tijekom kemoterapije, raka ili kao rezultat određenih lijekova.
Periferna trombocitopenija, tj. Patološko uništavanje trombocita, najčešće se javlja imunološkim mehanizmom. Trombociti se iz krvotoka uklanjaju stanicama imunološkog sustava - limfocitima. Lijekovi, autoimune bolesti i infekcije mogu uzrokovati ovo stanje.
Tijek neimune periferne trombocitopenije malo se razlikuje. Njihov primjer je Moschcowitzov sindrom ili trombotička trombocitopenična purpura.
Kod ove bolesti dolazi do prekomjernog stvaranja krvnih ugrušaka u malim žilama, što uzrokuje trošenje trombocita i - posljedično - simptome poremećaja krvarenja.
Mikrokoagulacija također dovodi do hipoksije unutarnjih organa, od kojih je najopasnija hipoksija središnjeg živčanog sustava.
- Hemoragijska dijateza u plazmi uzrokovana nedostatkom faktora koagulacije plazme. Najpoznatiji predstavnici ove skupine bolesti su hemofilija A i B, tj. Kongenitalni nedostatak u aktivnosti čimbenika VIII, odnosno IX.
Međutim, najčešća urođena dijateza plazme još je jedna bolest - von Willebrandtova bolest.
Kao što je ranije spomenuto, von Willebrandov faktor uzrokuje da se trombociti zalijepe za stijenku oštećene žile. Njegov nedostatak sprječava stvaranje pločaste čepice, što narušava cjelokupni proces primarne hemostaze i dovodi do patoloških krvarenja.
Jedan od stečenih uzroka nedostatka čimbenika zgrušavanja je nedovoljna opskrba vitaminom K u prehrani. Odgovorna je za pravilnu koncentraciju faktora zgrušavanja II, VII, IX i X.
2. Stanja hiperkoagulabilnosti
Trombofilija ili kada ste pretjerano skloni stvaranju krvnih ugrušaka mogu biti vrlo ozbiljni. Predisponiraju razvoju venske tromboembolije i arterijske tromboze. Komplikacija ovih stanja su trombemboličke promjene, poput moždanog udara i srčanog udara, kao i opstetrički zatajenja.
Uzroci trombofilije - kao u slučaju hemoragičnih poremećaja - mogu se podijeliti na urođene i stečene. Primjeri urođene trombofilije su Leiden-ova mutacija faktora V (najčešća) i nedostatak tvari koje inhibiraju zgrušavanje, poput proteina C, proteina S ili antitrombina.
Stečenu trombofiliju mogu uzrokovati lijekovi, imunološki poremećaji i hormonalne promjene (npr. Tijekom trudnoće ili uporaba oralnih kontraceptiva).
3. DIC tim
Posljednja bolest koja zahtijeva raspravu među hemostatskim poremećajima je DIC - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Njegova je bit potpuni poremećaj procesa hemostaze - s jedne strane dolazi do generalizirane aktivacije zgrušavanja u cijelom tijelu, a s druge strane troše se trombociti i faktori koagulacije plazme, što dovodi do razvoja hemoragijske dijateze.
Ovi poremećaji rezultiraju 2 skupine simptoma - istodobno stvaranje višestrukih ugrušaka u malim žilama i krvarenje iz sluznice i unutarnjih organa.
Akutni DIC je stanje sekundarno u odnosu na niz ozbiljnih kliničkih stanja kao što su sepsa, teška trauma ili zatajenje više organa. Iz tog su razloga pravovremena dijagnoza i učinkovito liječenje osnovne bolesti ključni za liječenje ovog sindroma.
O autoru
Pročitajte više članaka ovog autora
