Kronična mijelomonotična leukemija (CMML) rijetka je, kronična neoplastična bolest hematopoetskog sustava. Pripada preklapajućim sindromima mijelodisplastično-mijeloproliferativnog sindroma. Koji su uzroci i simptomi CMML-a i kako se liječi?
Sadržaj
- Kronična mijelomonocitna leukemija: simptomi
- Kronična mijelomonocitna leukemija: morfološki tipovi
- Kronična mijelomonocitna leukemija: istraživanje i dijagnoza
- Kronična mijelomonocitna leukemija: diferencijacija
- Kronična mijelomonocitna leukemija: liječenje
- Kronična mijelomonocitna leukemija: praćenje nakon liječenja
- Kronična mijelomonocitna leukemija: prognoza
Kronična mijelomonotična leukemija (CMML) javlja se uglavnom u starijih muškaraca. Puno se češće dijagnosticira u muškaraca nego u žena (2: 1), a prosječna dob u trenutku dijagnoze je 65-75 godina. Prema literaturi, postoji 0,6-0,7 / 100 000 novih slučajeva CMML-a godišnje.
Čimbenici rizika za razvoj kronične mijelomonocitne leukemije još nisu poznati.
Njegova tipična značajka je proliferacija monocitnih stanica u perifernoj krvi i koštanoj srži te displazija jedne ili više hematopoetskih staničnih linija.
Iz tog razloga, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) klasificira kroničnu mijelomonocitnu leukemiju među takozvane sindrome preklapanja mijelodisplastično-mijeloproliferacijskog sindroma.
Karakteristična značajka u kliničkoj slici bolesti je prisutnost monocitoze, tj. Povećane količine monocita u perifernoj krvi.
Zbog neučinkovite hematopoeze povezane s displazijom stanica koštane srži i njenom fibrozom, pacijenti također često pate od anemije i trombocitopenije.
Kronična mijelomonocitna leukemija: simptomi
Kronična mijelomonocitna leukemija možda dugo neće pokazivati nikakve karakteristične simptome.
Pacijenti najčešće posjećuju ordinaciju svog obiteljskog liječnika zbog gubitka kilograma, kroničnog umora, otežanog disanja, lupanja srca, kao i zbog promjena na koži i krvarenja iz nosa ili desni.
Osnovni test koji omogućuje sumnju na neoplastičnu bolest je kompletna krvna slika koju treba provesti kod svakog pacijenta koji ima gore navedene simptome.
Međutim, treba imati na umu da rezultati krvne slike nisu dovoljni za dijagnozu neoplastične bolesti, već samo uvod u daljnju specijalističku dijagnostiku.
Simptomi koje pacijenti najčešće javljaju rezultat su smanjenog broja morfotičnih elemenata krvi: eritrocita, neutrofilnih granulocita (neutrocita) i trombocita.
Opći simptomi kronične mijelomonocitne leukemije uključuju:
- nenamjerni gubitak kilograma u prilično kratkom vremenskom razdoblju
- nedostatak apetita
- kronični umor, slabost, pospanost, otežano disanje, lak umor, smanjena tolerancija na vježbanje, lupanje srca, blijeda koža - to su tipični simptomi koje predstavlja pacijent s anemijom, tj. preniska razina hemoglobina u krvi. Norma za muški spol je vrijednost hemoglobina unutar 14-18 g%, a za ženski 11,5-15,5 g%.
- infekcije, česte prehlade i infekcije koje je teško liječiti i ponoviti se - posljedica su neutropenije, tj. smanjenog broja neutrocita u perifernoj krvi. To su neutrofili, koji pripadaju leukocitima (bijelim krvnim stanicama). Te stanice igraju imunološku funkciju u našem tijelu, sprječavaju upale i uništavaju patogene fagocitozom.
- krvarenja iz nosa, ušiju, desni, lagane modrice, petehije na koži - tipični su simptom hemoragijske dijateze, ukazuju na trombocitopeniju, tj. smanjeni broj trombocita u perifernoj krvnoj plazmi. Normalnim brojem trombocita smatra se 150-440 tisuća / mm3 krvi.
- zarastanje gingive
- vlažno noćno znojenje
- groznica i niska temperatura bez vidljivog razloga
- hepatomegalija, tj. povećanje jetre, koje se napipa na trbuhu u desnoj projekciji hipohondrija
- splenomegalija, tj. povećanje slezene, koje je opipljivo na pregledu abdomena u lijevoj projekciji hipohondrija; može izazvati bol u lijevom gornjem dijelu trbuha
- limfadenopatija, tj. povećanje perifernih limfnih čvorova. Pacijent može osjetiti bezbolno, tvrde kvržice kako klize po koži, najčešće smještene oko vrata, pazuha i prepona
Kronična mijelomonocitna leukemija: morfološki tipovi
Trenutno literatura opisuje dvije vrste kronične mijelomonocitne leukemije, CMML tip 1 (tj. Leukemija tipa mijelodisplastičnog sindroma) i CMML tip 2 (tj. Leukemiju tipa mijeloproliferativni sindrom).
Kriteriji za dijagnozu CMML tipa 1
- leukocitoza periferne krvi manje od 13 000 / mm3 krvi
- postotak blast stanica u perifernoj krvi manji je od 5%
- postotak blast stanica u koštanoj srži manji je od 10%
Kriteriji za dijagnozu CMML tipa 2
- leukocitoza periferne krvi preko 13 000 / mm3 krvi
- postotak blast stanica u perifernoj krvi je 5-19%
- postotak blast stanica u koštanoj srži je 10-19% ili prisutnost Auera štapića (to su štapići vidljivi u citoplazmi blast stanica nakon primjene specijaliziranog bojenja preparata tkiva) s brojem blast stanica u krvi ili koštanoj srži manjim od 20%
- Uobičajeno je povećanje slezene
Kronična mijelomonocitna leukemija: istraživanje i dijagnoza
Dijagnostički kriteriji za kroničnu mijelomonocitnu leukemiju prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (WHO):
- Monocitoza periferne krvi. Broj monocita premašuje 1000 stanica / mikrolitara krvi.
- Nedostaje Philadelphia kromosom (Ph kromosom), koji nastaje kao rezultat translokacije između kromosoma 9 i 22, t (9,22), a time i nedostatak BCR-Abl1 fuzijskog gena, što je rezultat ove mutacije.
- Sadržaj blast stanica (obično nazivanih blastima) u koštanoj srži manji je od 20%, a u perifernoj krvi više od 5%. To su nezrele matične stanice iz kojih se, ovisno o njihovoj vrsti, u koštanoj srži razvijaju razne hematopoetske stanice.
Kako bi se utvrdila prisutnost i količina tih stanica u koštanoj srži i / ili perifernoj krvi, treba izvršiti mikroskopsko ispitivanje prikupljenog tkivnog materijala.
Da bi utvrdio dijagnozu, liječnik nalaže analizu periferne krvne slike sa razmazom (fiziološki blast stanice u zdravih ljudi, a ne u perifernoj krvi), kao i histopatološki pregled koštane srži.
Da bi se koštana srž prikupila za pregled, potrebno je izvršiti aspiracijsku biopsiju koštane srži ili perkutanu biopsiju koštane srži, tj. Invazivne zahvate koji se izvode u bolničkim uvjetima.
BAC (biopsija za aspiraciju finih igala) uključuje prikupljanje koštane srži pomoću specijalizirane igle s štrcaljkom. Perkutana biopsija koštane srži uključuje uzimanje fragmenta kosti zajedno s koštanom srži gustom, oštrom iglom, nakon prethodne anestezije kože.
Najčešće se koštana srž uzima iz jedne od ilijačnih kostiju (čine zdjelicu zajedno s pubičnom, ishijalnom i križnom kosti), točnije iz stražnje gornje ilijačne kralježnice i prsne kosti.
Metoda izbora je aspiracija koštane srži s finom iglom, no u nekim slučajevima ova metoda ne daje materijal za ispitivanje zbog fibroze koštane srži (u 30% bolesnika s kroničnom mijelomonocitnom leukemijom). Tada treba izvršiti perkutanu biopsiju koštane srži. - Dysplasia, tj. Poremećaji diferencijacije, sazrijevanja i građe jedne ili više krvotvornih staničnih linija, iz kojih se, kao rezultat mnogih transformacija, stvaraju eritrociti, trombociti i leukociti (bazofili - bazofili, eozinofili, eozinofili, neutrofili - neutrofili i limfociti). To rezultira anemijom, hemoragičnom dijatezom i povećanom osjetljivošću na infekcije te smanjenim imunitetom.
Kronična mijelomonocitna leukemija: diferencijacija
S obzirom na to da kronična mijelomonocitna leukemija nema tipične kliničke znakove i nema tipične genetske abnormalnosti, potrebno ju je razlikovati od ostalih zloćudnih bolesti koštane srži.
Posebnu pozornost treba obratiti na:
- kronična mijeloična leukemija (CML)
- Atipična kronična mijeloična leukemija (aCML)
- akutna monocitna leukemija
- reakcionarna monocitoza.
Da ne bi pogriješili i postavili točnu dijagnozu, potrebno je obaviti mnoga specijalistička laboratorijska i histopatološka ispitivanja pomoću citokemijskog i imunohistokemijskog bojanja, kao i protočnu citometriju.
Obratite pažnju na diferencijaciju monocitoze, tj. Povećanu količinu monocita u perifernoj krvi, što može biti posljedica prisutnosti bakterijskih, virusnih, gljivičnih infekcija, sistemskih bolesti vezivnog tkiva, ciroze jetre ili sarkoidoze. Monocitoza je česta i kod osoba koje uzimaju glukokortikoide, pa čak i kod trudnica.
Kronična mijelomonocitna leukemija: liječenje
Transplantacija koštane srži najpoznatija je i prema literaturi najbolja terapijska metoda kronične mijelomonocitne leukemije.
Alogenička transplantacija hematopoetskih stanica sten-a (allo-HSCY) uključuje matične stanice dobivene od davatelja. Smatra se najučinkovitijom metodom liječenja kronične mijelomonocitne leukemije.
Druga terapijska metoda je primjena hipometilacijskih lijekova (npr. Azacitidin i Decitabin) i citostatika (npr. Hydroxyurea, Etoposide).
Također je moguće koristiti simptomatsko liječenje ili stav čekanja u CMML terapiji ako je bolest asimptomatska.
Kronična mijelomonocitna leukemija: praćenje nakon liječenja
Pacijenti koji su bili podvrgnuti farmakološkom liječenju i transplantaciji koštane srži trebali bi ostati pod nadzorom ljekara koji dolazi, i podvrgavati se periodičnim laboratorijskim pretragama kako bi se što ranije dijagnosticirao mogući recidiv ili napredovanje bolesti.
Kronična mijelomonocitna leukemija: prognoza
Prognoza kronične mijelomonocitne leukemije nije povoljna. Prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata varira između 1,5-3 godine od trenutka dijagnoze. Treba napomenuti da CMML može napredovati do akutne mijeloične leukemije (AML).
