Paragangliom je lezija koja potječe iz stanica neuroendokrinog sustava. U većini slučajeva paragangliomi su benigni tumori, ali neki od njih mogu biti i zloćudni. Koji su uzroci i simptomi paraganglioma? Kako se liječi takav endokrini tumor?
Paragangliomi (latinski paraganglioma) su neuroendokrini tumori koji nastaju iz stanica neuroendokrinog sustava koji su prošli neoplastičnu transformaciju. Neuroendokrine stanice su strukture koje su raspršene po cijelom ljudskom tijelu. Oni luče niz različitih tvari koje su odgovorne za regulaciju, između ostalog, tijek probave hrane ili kontroliranje aktivnosti različitih organa endokrinog sustava (npr. štitnjača). Zbog podrijetla i simptoma koji se pojavljuju njihovom prisutnošću, paragangliomi pomalo podsjećaju na feokromocitom. Ova vrsta neuroendokrinih tumora obično se nalazi u starijih bolesnika - vrhovi incidence opažaju se u 5. i 6. desetljeću života.
Paragangliomi su najčešće dobroćudne lezije, ali među njima ima i malignih oblika.
Simptomi paraganglioma variraju - jedna od potencijalnih bolesti pacijenata su značajni poremećaji krvnog tlaka. Dijagnoza paraganglioma je važna jer je, zahvaljujući liječenju - uglavnom na kirurškim zahvatima - kod većine pacijenata moguće osloboditi ih mučnih bolesti.
Paragangliomi: uzroci
Uzroci paraganglioma najčešće ostaju nejasni. Većina (čak 3/4) ovih lezija izgleda kao sporadični tumori, preostali dio su paragangliomi koji se pojavljuju kao rezultat nasljednih genetskih poremećaja. Povećana učestalost paraganglioma primjećuje se u bolesnika sa:
- MEN2A i MEN2B sindromi višestruke endokrine neoplazije,
- von Hippel-Lindauov sindrom,
- neurofibromatoza tipa I,
- Carneyev sindrom (mikronodularna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda).
Paragangliomi: vrste i simptomi
Klasifikacija paraganglioma nije potpuno jasna. Neki stručnjaci vjeruju da se samo one strukture koje potječu iz paraganginalnih tijela parasimpatičkog sustava mogu klasificirati kao takve. Drugi autori uključuju paragangliome i one lezije koje potječu iz paraganglijskih tijela simpatičkog živčanog sustava. Trenutno se čini da je popularnije prvo stajalište prema kojem su paragangliomi promjene temeljene na stanicama parasimpatičkog sustava.
Paragangliomi se mogu razviti u raznim dijelovima tijela - nalaze se i u području glave i vrata, kao i u području trbuha. Najčešće promjene koje se razvijaju u bolesnika su:
- karotidni paragangliom (koji se pojavljuje oko bifurkacije karotidne arterije)
- cerviko-timpanijski paragangliom
- paragangliom vagusnog živca
Simptomi paraganglioma prvenstveno ovise o oslobađanju hormona tim tumorima. Tvari koje proizvode mogu biti uglavnom adrenalin i noradrenalin. Kao rezultat povećanog otpuštanja ovih hormona, pacijenti mogu osjetiti:
- ozbiljan porast krvnog tlaka
- glavobolje
- izuzetno pojačano znojenje
- iznenada se pojavi blijeda koža
- pojačani puls ili lupanje srca
Uz gore navedene simptome paraganglioma, pacijenti mogu patiti i od bolesti usko povezanih s mjestom patogenih lezija. To uključuje, na primjer, prisutnost opipljive tvorbe na vratu (u slučaju cervikalnog paraganglioma), šum u ušima i gubitak sluha različitog stupnja (uočen tijekom cerviko-timpanijskog paraganglioma). Zauzvrat, disfagija i promuklost mogu se primijetiti u bolesnika s vagalnim paragangliomom. Međutim, događa se i da paragangliom ne proizvodi nikakve hormone - u takvim uvjetima tumor možda nema simptome ili samo dovodi do pojave neobičnog ispupčenja na nekom dijelu tijela.
Simptomi paraganglioma mogu se pojaviti u bilo kojem trenutku, ali također se događa da određene situacije provociraju pojavu tegoba kod pacijenata. Ti događaji uključuju:
- doživljava visok stres
- značajna tjelesna aktivnost
- iskustvo traume
- porođaj
Paragangliomi: dijagnoza
Dijagnoza paraganglioma često je prilično teška - ove su promjene rijetke bolesti (paragangliomi glave i vrata, prema statistikama, čine samo oko 0,03% svih ljudskih novotvorina), stoga se dijagnostički algoritmi obično usredotočuju na potpuno različite bolesti. Liječnik se može osvrnuti na sumnju na tumor neuroendokrinih stanica, na primjer, na primjer izuzetno otporan na liječenje, posebno epizodnu hipertenziju.
U dijagnozi paraganglioma najveći su značaj ultrazvučni pregledi i računalna tomografija. U slučaju različitih neoplastičnih lezija koriste se biopsijski testovi, dok je u slučaju sumnje na paragangliom kod pacijenta takvo liječenje definitivno kontraindicirano - ti su tumori obično jako vaskularizirani, pa bi biopsija mogla biti povezana sa značajnim rizikom za pacijenta.
Paragangliomi: liječenje i prognoza
Kirurški postupci koriste se u liječenju paraganglioma. Kada se tumor ne može operirati, pacijentima se daje radioterapija.
Prognoza bolesnika s paragangliomom je dobra - potpuna resekcija tumora obično dovodi do izlječenja. Situacija je gora za neke pacijente s vagalnim paragangliomom, jer ovaj oblik neuroendokrinog tumora ima tendenciju da postane zloćudan i metastazira (sekundarna žarišta u ovoj situaciji uglavnom se promatraju u plućima).
Preporučeni članak:
Neuroendokrini tumor: atipični rak kojeg je teško pronaći
