Karcinom nadbubrežne žlijezde rijetka je zloćudna novotvorina koja potječe iz kortikalnog dijela nadbubrežne žlijezde. Ova je bolest rijetka - u prosjeku 1-2 slučaja na milijun stanovnika godišnje čini 0,05-0,2% svih malignih novotvorina. Saznajte što uzrokuje rak nadbubrežne žlijezde i kako ga liječiti.
Sadržaj:
- Rak nadbubrežne žlijezde - uzroci
- Rak nadbubrežne žlijezde - simptomi
- Rak nadbubrežne žlijezde - dijagnoza
- Rak nadbubrežne žlijezde - liječenje
- Karcinom nadbubrežne žlijezde - prognoza
Rak nadbubrežne žlijezde češće pogađa žene, dok je vrhunac incidencije u 4-5. Desetljeću života i u djece mlađe od 5 godina. Adrenalnu novotvorinu karakterizira visoka malignost, brzo napredovanje simptoma i loša prognoza.
Primarni tumori nadbubrežne žlijezde u većini su slučajeva hormonski aktivni tumori, što znači da takav tumor nekontrolirano izlučuje velike količine hormona, bez obzira na potrebe i stanje tijela, što uzrokuje simptome hiperadrenokortizma.
Najčešći tumor nadbubrežne žlijezde luči kortizol, rjeđe aldosteron, a sporadični su tumori koji luče androgene. Postoje i hormonski neaktivni tumori, tzv "Nijemi" simptomi koje uzrokuju ovise o veličini tumora i stupnju invazije susjednih tkiva.
Rak nadbubrežne žlijezde - uzroci
Uzroci raka nadbubrežne kore nisu u potpunosti poznati. Sljedeći pacijenti su predisponirani za razvoj raka nadbubrežne kore:
- mutacija gena TP53
- Beckwith-Wiedemannov sindrom
- Li Fraumenijev sindrom
- Carneyev sindrom
Pacijenti s MEN1 sindromom također imaju rizik od razvoja tumora nadbubrežne žlijezde, gdje tumor nadbubrežne žlijezde koegzistira s tumorom hipofize i primarnim hiperparatireoidizmom.
Bubrežne novotvorine, plućne novotvorine i melanomi imaju tendenciju metastazirati unutar kore nadbubrežne žlijezde, stoga je važno pratiti bolesnike s karcinomom na prisutnost sekundarnog tumora nadbubrežne žlijezde.
Čimbenici rizika za okoliš za tumore nadbubrežne žlijezde također nisu utvrđeni, vjeruje se da su muškarci u povećanom riziku od razvoja raka nadbubrežne žlijezde pušenjem, a da žene koriste oralne hormonske kontraceptive kao čimbenik rizika.
Rak nadbubrežne žlijezde - simptomi
Simptomi raka nadbubrežne žlijezde ovise o tome je li tumor hormonski aktivan ili ne.
Simptomi tumora koji luče hormone također ovise o vrsti i količini hormona koji tumor stvara.
U slučaju "tihog" tumora ili tumora koji ne luči hormone, simptomi su nespecifični i rezultat su infiltracije ili pritiska tumora na obližnja tkiva i organe.
Najčešći simptomi su oticanje donjih udova koje su posljedica tumora koji pritiska na krvne žile. Također se mogu javiti ascites, gubitak težine i kaheksija.
Međutim, ti se simptomi pojavljuju kada tumor dosegne značajnu veličinu. Prije tihi tumori nisu davali nikakve simptome, pa se najčešće tumor nadbubrežne žlijezde dijagnosticira slučajno tijekom ultrazvučnog pregleda abdomena iz drugog razloga.
U više od polovice bolesnika tumor nadbubrežne žlijezde je hormonski aktivan, najčešće luči kortizol i androgene, puno rjeđe androgene i aldosteron.
Hormonski aktivan tumor obično se javlja s kliničkim simptomima hiperaktivnosti kore nadbubrežne žlijezde s posebno intenzivnom virilizacijom, tj. Pojavom muških obilježja u žena. To se uglavnom odnosi na hirzutizam, smanjeni glasovni opseg i menstrualne poremećaje.
Simptomi povezani s funkcionalnim tumorom nadbubrežne žlijezde uključuju:
- visoki krvni tlak (često ne reagira na antihipertenzivno liječenje, tzv. "rezistentna hipertenzija")
- hirsutizam, produbljivanje glasa, menstrualni poremećaji (kod žena)
- povećanje mliječnih žlijezda, smanjeni spolni nagon, erektilna disfunkcija (kod muškaraca)
- prekomjerno nakupljanje masnoće na želucu i vratu
- mijenjajući oblik lica u zaobljeniji
- stanjivanje kože koja se lako ošteti i teško zacjeljuje
- strije na koži
- stalni umor
- mišićna slabost i grčevi u mišićima
- značajan gubitak kilograma ili debljanje
- dijabetes
- poremećaj spavanja
- Aritmija srca
- bljedilo
- znojenje
- glavobolje
Ti su simptomi karakteristični za preaktivni korteks nadbubrežne žlijezde i zajedno čine kliničku sliku Cushingovog sindroma s istodobnim simptomima androgenizacije.
Prisutnost takvih simptoma ne mora nužno ukazivati na prisutnost tumora kore nadbubrežne žlijezde, ona također može biti povezana s hormonalnim poremećajima.
Postoje i tumori koje karakterizira subklinička hormonska aktivnost. To znači da oni izlučuju hormone u tako maloj količini da ne izazivaju simptome u svakodnevnom životu, dok se u slučaju jakog stresa može dogoditi nekontrolirano otpuštanje hormona, što može biti opasno po život.
U slučaju nefunkcionalnih tumora, pacijenti traže liječnički savjet u vezi s nespecifičnim simptomima poput edema, dispneje, ascitesa ili proširenih vena.
U takvim slučajevima tumor je obično već velik i infiltrira se u okolna tkiva i metastazira u udaljene organe. Prema istraživanjima, čak 70% pacijenata u posjeti liječniku već ima udaljene metastaze.
Najčešće se nalaze u plućima, limfnim čvorovima, jetri i kostima, pokazujući simptome zatajenja tih organa.
Rak nadbubrežne žlijezde - dijagnoza
Tijekom razgovora i fizičkog pregleda liječnik može sumnjati na tumor nadbubrežne žlijezde. Tada se provode slikovni testovi, koji su važni i za dijagnozu i za planiranje operacije.
Testovi provedeni kada se sumnja na tumor nadbubrežne žlijezde uključuju:
- Ultrazvuk
- računalna tomografija
- magnetska rezonancija
- PET se također sve češće izvodi markerom koji selektivno vizualizira samo korteks nadbubrežne žlijezde, zahvaljujući kojem je moguće precizno procijeniti ovaj organ
Nekontrastna računalna tomografija visoke rezolucije također igra važnu ulogu u slikovnim pretragama, što omogućuje razlikovanje malignog tumora nadbubrežne žlijezde od adenoma na temelju mjerenja gustoće lezija u nadbubrežnim žlijezdama.
Važno je da se, u slučaju tumora nadbubrežne žlijezde, provode i slikovni pregledi prsnog koša kako bi se isključila prisutnost metastaza, kao i da bi se procijenio položaj tumora nadbubrežne žlijezde u odnosu na bubreg, krvne žile i crijeva, što omogućuje pažljivo planiranje kirurške operacije.
Sljedeća faza dijagnostike je procjena hormonalne aktivnosti tumora. U tu svrhu provode se laboratorijska ispitivanja krvi i urina kako bi se procijenila razina kortizola i androgena u krvi.
Studije procjenjuju razinu kortizola u krvi, njegove metabolite u mokraći i razinu androgena - DHEA i DHEA-S.
Takozvani funkcionalni test koji uključuje primjenu deksametazona i procjenu razine kortizola nakon njegove primjene.
Fiziološki, nakon primjene ovog sredstva, treba inhibirati lučenje kortizola.
U slučaju funkcionalnih tumora koji luče kortizol, u testu na deksametazon ne opaža se inhibicija lučenja kortizola.
Rak nadbubrežne žlijezde - liječenje
Liječenje raka nadbubrežne žlijezde prvenstveno uključuje operaciju, nakon čega slijedi kemoterapija i nadoknada hormona.
Operacija se sastoji u potpunom uklanjanju tumora zajedno s okolnim tkivima, ponekad je potrebno ukloniti susjedni organ ili njegov dio u kojem postoji infiltracija ili nodularna promjena.
Ako se pronađu pojedinačne udaljene metastaze, preporučuje se njihovo uklanjanje.
U slučaju velikih tumora koji se infiltriraju u vitalne organe, operacija nije moguća, tada se preporučuje uporaba kemoterapije.
Kemoterapija se može koristiti i prije operacije radi smanjenja tumorske mase i nakon operacije kao dodatna terapija. Mitotan i doksorubicin koriste se u kemoterapiji nadbubrežnog tumora, trajanje terapije ovisi o stanju pacijenta.
Pacijentima nakon operacije tumora nadbubrežne žlijezde potrebno je oralno primjenjivati hormone koji se izlučuju iz kore nadbubrežne žlijezde do kraja života.
Karcinom nadbubrežne žlijezde - prognoza
Rak nadbubrežne žlijezde vrlo je zloćudan tumor s lošom prognozom.
Ako se rak otkrije u ranoj fazi, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi oko 50%.
U naprednim slučajevima, petogodišnje preživljavanje procjenjuje se na približno 10%. Prosječno vrijeme preživljavanja bolesnika s karcinomom nadbubrežne žlijezde iznosi približno 28 mjeseci od trenutka dijagnoze.
Također pročitajte:
- Feokromocitom - tumor nadbubrežne žlijezde
- Slučajno pronađen nadbubrežni tumor
Pročitajte više članaka ovog autora
-czyli-pograniczne-zaburzenie-osobowoci.jpg)
.jpg)
