Hemolitički uremički sindrom (HUS) - uzroci, tijek, liječenje

Hemolitički uremički sindrom (HUS) najčešće pogađa malu djecu i uzrokuje akutno oštećenje bubrega. Otkrijte koji su simptomi hemolitičko uremičnog sindroma, može li se spriječiti i kako se liječi?

Hemolitički uremički sindrom (HUS) je višeorganska bolest koja se dijagnosticira najčešće u male djece. Tijekom hemolitičkog uremičnog sindroma dolazi do akutnog oštećenja bubrega. Poremećaji zgrušavanja krvi, što dovodi do promjena u opskrbi krvlju unutarnjih organa, također su značajna abnormalnost.

Sadržaj:

1. Hemolitički uremički sindrom - što je to?
2. Hemolitički uremički sindrom - vrste i simptomi
3. Hemolitički uremijski sindrom - kod koga se može pojaviti?
4. Hemolitički uremički sindrom - profilaksa
5. Hemolitički uremički sindrom - dijagnoza
6. Hemolitički uremički sindrom - liječenje
7. Hemolitički uremički sindrom - komplikacije

Postoje različiti uzroci hemolitičko uremičnog sindroma, a najčešći je infekcija određenim vrstama bakterija. Te bakterije, najčešće stečene hranom, proizvode toksine koji dovode do simptoma bolesti.

Hemolitički uremički sindrom ozbiljno je stanje koje može dovesti do kronične disfunkcije bubrega.

Hemolitički uremički sindrom - što je to?

Pojam "hemolitički uremijski sindrom" zvuči prilično složeno i laicima može biti potpuno nerazumljiv. Da bismo shvatili suštinu bolesti, pokušajmo prvo dešifrirati pojedine elemente njezina imena.

Pojam hemolitički nastaje zbog hemolize koja se javlja kod ovog sindroma, tj. Procesa raspadanja crvenih krvnih stanica. Učinak hemolize je anemija, tj. Smanjenje broja eritrocita u krvi.

Drugi dio naziva sindroma - uremija - označava stanje u kojem bubrezi nisu u mogućnosti pravilno izvoditi svoju funkciju izlučivanja. Tada se u tijelu nakupljaju štetni proizvodi metabolizma. Njihovo nakupljanje može dovesti do ozbiljnih oštećenja organa.

Već smo naučili o dvije komponente hemolitičko uremičnog sindroma:

• razgradnja crvenih krvnih zrnaca
• akutno zatajenje bubrega

Koji se još procesi odvijaju tijekom bolesti?

Vrlo važne promjene odnose se na sustav zgrušavanja i unutrašnjost malih krvnih žila. U hemolitičko uremičkom sindromu oštećen je endotelij, tj. Sloj koji je unutarnja sluznica žila.

Poremećaj endotela dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka, blokirajući lumen žila. Zatvorene žile uzrokuju poremećaje opskrbe organa krvlju.

Te se vaskularne lezije pojavljuju prvo u bubrezima, što objašnjava akutno zatajenje bubrega.

Što se tiče sustava zgrušavanja, tipični simptom hemolitičko uremičnog sindroma je trombocitopenija, tj. Smanjenje broja trombocita u krvi.

Hemolitički uremički sindrom - vrste i simptomi

Sad kad znamo koje su patologije dio hemolitičko uremičnog sindroma, vrijeme je da se zapitamo: što ih uzrokuje?

Zbog etiologije bolesti postoje 2 oblika hemolitičko uremičnog sindroma: tipični i atipični.

Tipični oblik hemolitičko-uremičnog sindroma čini oko 90% svih slučajeva bolesti.

Čimbenik koji uzrokuje ovaj oblik hemolitičko uremičnog sindroma su bakterije, ili preciznije - njihovi toksini. Serotip Escherichia coli (varijanta) O157: H7 smatra se najčešćim patogenom koji uzrokuje hemolitički uremički sindrom. Također se događa da bolest uzrokuju drugi sojevi bakterija (npr. S.higela).

Zajednička značajka svih ovih patogena je način na koji se stječu - ulaze u tijelo zajedno s konzumiranom hranom.

Iz tog razloga prvi simptomi hemolitičko-uremičnog sindroma obično dolaze iz gastrointestinalnog trakta. To su:

• bol u želucu
• proljev s malo krvi
• a ponekad i povraćanje

Nakon nekog vremena pridružuju im se simptomi oštećenja drugih organa:

• anemija
• akutno zatajenje bubrega
• trombocitopenija (što može dovesti do krvarenja)

Atipični hemolitički uremični sindrom nije uzrokovan djelovanjem bakterijskih toksina.

Uzroci su mu poremećaji imunološkog sustava, a točnije jedna od njegovih sastavnica - tzv sustav komplementa. Učinci abnormalnog imunološkog odgovora isti su kao i kod tipičnog hemolitičko uremičnog sindroma: oštećenje endotelnih stanica žila i stvaranje krvnih ugrušaka u sitnim žilama što dovodi do oštećenja bubrega.

Kod atipičnog hemolitičko-uremičnog sindroma nema početnih simptoma gastrointestinalnog trakta - na primjer, nema karakterističnog proljeva.

Ovom obliku hemolitičko uremičnog sindroma ponekad prethodi infekcija gornjih dišnih putova.

Drugi uzrok atipičnog hemolitičko uremičnog sindroma je urođena varijacija u funkcioniranju imunološkog sustava (genetska predispozicija). U ovom slučaju, simptomi bolesti mogu se pojaviti u obiteljima i imaju tendenciju ponavljanja.

Atipični hemolitičko uremični sindrom teži je i povezan je s težom prognozom od tipične varijante.

Hemolitički uremijski sindrom - kod koga se može pojaviti?

Hemolitički uremički sindrom je dječja bolest. Najveća učestalost javlja se kod najmlađe djece i javlja se ispod 5 godina.

Hemolitički uremički sindrom također je najčešći uzrok akutnog zatajenja bubrega u ovoj dobnoj skupini.

To, međutim, ne znači da bolesnici različite dobi ne mogu oboljeti od bolesti.

Hemolitički uremički sindrom također se događa kod odraslih i obično je puno teži.

Hemolitički uremički sindrom - profilaksa

Je li moguće spriječiti razvoj hemolitičko uremičnog sindroma?

U slučaju tipične varijante izazvane E. Coli (ili nekom drugom) toksinom, prevencija je izbjegavanje jedenja potencijalno kontaminirane hrane. Najčešći izvor takvih bakterija je neodgovarajuće pripremljeno meso - sirovo i / ili nedovoljno kuhano. Također je važno piti vodu iz pravilno kontroliranih izvora.

U znanstvenom svijetu traju rasprave o prikladnosti upotrebe antibiotika u prisutnosti krvavog proljeva izazvanog E.Cola.

Može se činiti da bi se upotrebom antibiotika izbjegao hemolitički uremički sindrom uzrokovan bakterijskim toksinima.

Međutim, postoje znanstvene studije koje potvrđuju činjenicu da uporaba antibiotika uzrokuje naglo uništavanje velikog broja bakterijskih stanica, koje razgradnjom oslobađaju ogromnu količinu toksina u krvotok.

Iz tog se razloga antibiotici rutinski ne koriste za prevenciju hemolitičko-uremijskog sindroma.

Hemolitički uremički sindrom - dijagnoza

Prva faza dijagnoze hemolitičko uremičnog sindroma je povijest bolesti i fizikalni pregled usmjeren na karakteristične simptome ove bolesti.

Tipični tijek bolesti je početni proljev s krvlju, praćen vrućicom i jakom slabošću, praćen smanjenjem izlučenog urina tijekom vremena.

Međutim, spektar simptoma hemolitičko uremičnog sindroma širok je, a gore navedeni simptomi možda neće biti prisutni u svih bolesnika.

Komplikacije hemolitičko-uremičnog sindroma, poput arterijske hipertenzije, žutice ili napadaja, ponekad se otkriju fizičkim pregledom.

Za otkrivanje tipičnih značajki hemolitičko uremičnog sindroma potreban je krvni test. Kao rezultat hemolize (razgradnje crvenih krvnih zrnaca), u mrlju krvi može se primijetiti smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.

Fragmenti oštećenih krvnih stanica vidljivi su pod mikroskopom - to su tzv šistociti. Druga karakteristična promjena je trombocitopenija (smanjenje broja trombocita u krvi).

Disfunkciju bubrega možemo otkriti označavanjem tzv bubrežni parametri. Oni uključuju, između ostalih razina uree i kreatinina. Povećanje vrijednosti ovih pokazatelja ukazuje na razvoj zatajenja bubrega. Kao rezultat bubrežne disfunkcije mogu se razviti i poremećaji elektrolita.

U dijagnozi hemolitičko uremičnog sindroma važan je još jedan test: kultura stolice na bakterije koje mogu biti uzrok bolesti. Tipično se traže sojevi E. coli O157: H7 ili Shigella. Uz to je moguće utvrditi prisutnost bakterijskog toksina u stolici.

Dijagnoza atipičnog hemolitičko uremičnog sindroma nešto je drugačija i složenija je. Potrebni su detaljni imunološki, a ponekad i genetski testovi kako bi se utvrdio izvor poremećaja u imunološkom sustavu.

Hemolitički uremički sindrom - liječenje

Do sada nema uzročnog liječenja hemolitičko uremičnog sindroma. Terapija uključuje upotrebu različitih simptomatskih tretmana. U vrlo teškoj anemiji možda će biti potrebno transfundirati krvne proizvode (koncentrirane crvene krvne stanice).

Slično tome, teška trombocitopenija može zahtijevati transfuziju koncentrata trombocita.

Zatajenje bubrega može biti pokazatelj primjene nadomjesne bubrežne terapije (peritonealna dijaliza, hemodijaliza ili hemodiafiltracija).

Ako pacijent razvije visoki krvni tlak, lijekovi se također koriste za snižavanje krvnog tlaka.

Glavna metoda liječenja atipičnog hemolitičko uremičnog sindroma je plazmafereza, tj. Pročišćavanje krvne plazme. Ovaj postupak čisti krv od molekula koje stvara imunološki sustav koje dovode do simptoma bolesti.

Tu je i lijek rezerviran za ovu varijantu hemolitičko uremičnog sindroma koji se naziva Ekulizumab. To je pripravak koji inhibira pretjeranu aktivnost sustava komplementa, koji je glavni "krivac" odgovoran za razvoj atipičnog ZHM-a.

Hemolitički uremički sindrom - komplikacije

Hemolitički uremički sindrom ozbiljno je stanje koje može dovesti do kroničnih komplikacija, pa čak i smrti. Smrtnost kod hemolitičko uremičnog sindroma procjenjuje se na 5%.

Glavna komplikacija hemolitičko uremičnog sindroma je kronična bolest bubrega - zahvaća, ovisno o izvoru, od 30 do 50% bolesnika.

Nakon bolesti, pacijenti bi trebali biti pod stalnim nadzorom nefrološke klinike. Krajnja faza bubrežne bolesti može biti razlog za prihvatljivost postupka transplantacije bubrega. Oštećenje bubrega također može uzrokovati arterijsku hipertenziju (bubreg ima značajan utjecaj na regulaciju krvnog tlaka stvaranjem hormona zvanog renin).

Najozbiljnija prognoza hemolitičko-uremičnog sindroma odnosi se na odrasle pacijente, pacijente s atipičnim oblikom ovog sindroma i one koji zahvaćaju druge organe osim bubrega (npr. Središnji živčani sustav).

Bibliografija:

1. "Hemolitički uremički sindrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015. lipnja; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolitičko-uremični sindrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, str. 63-67

O autoru

Krzysztof Białoży Student medicine na Collegium Medicum u Krakovu, polako ulazeći u svijet stalnih izazova u radu liječnika. Posebno je zanima ginekologija i opstetricija, pedijatrija i medicina životnog stila. Zaljubljenik u strane jezike, putovanja i planinarstvo.

Pročitajte više članaka ovog autora