Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - uzroci, simptomi i liječenje

Moschcowitzov sindrom ili trombotička trombocitopenična purpura neposredno je životno opasno stanje, a 90% ako se ne liječi. slučajevi dovode do smrti. Moschcowitzov sindrom je, među ostalim, u opasnosti od osobe koje pate od autoimunih bolesti (npr. lupus) i trudnice. Koji su uzroci i simptomi trombotičke trombocitopenične purpure? Koji je tretman?

Moschcowitzov sindrom ili trombotička trombocitopenična purpura (TTP) spada u skupinu poremećaja trombocitopeničnog krvarenja. Tijekom TTP, trombociti se lijepe i, kao posljedica toga, rasipani krvni ugrušci stvaraju se u malim žilama (u malim arterijama i kapilarima). Krvni ugrušci koji blokiraju žile otežavaju protok krvi u različitim organima, što dovodi do hipoksije i zatajenja.

U prosjeku 40 od ​​100 000 ljudi godišnje pati od Moschcowitzovog sindroma.

Štoviše, prisutnost krvnih ugrušaka oštećuje eritrocite koji kroz njih prolaze, što rezultira mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom. Zauzvrat, trombocitopenija (trombocitopenija) se razvija dok se trombociti troše za stvaranje ugrušaka. Dakle, Moschcowitzov sindrom jedno je od rijetkih stanja u kojima je trombocitopenija povezana s stvaranjem krvnih ugrušaka.

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - uzroci

Uzrok trombotičke trombocitopenične purpure može biti oštećenje vaskularnog endotela, ali najčešće je to nedostatak (a time i smanjena aktivnost) enzima ADAMTS13, koji je odgovoran za razgradnju multimera von Willebrandova faktora - jednog od čimbenika koagulacije. Kao posljedica toga, u krvi se pojavljuju neobično veliki multimeri von Willebrandova faktora, koji pokazuju povećanu sposobnost vezanja na trombocite i stvaranja agregata trombocita i daljnjih ugrušaka.

IgG autoantitijela usmjerena protiv ovog enzima mogu biti odgovorna za nedostatak enzima ADAMTS13. Primjećuje se njihova prisutnost:

• u tijeku autoimunih bolesti (npr. sistemski eritemski lupus - razvija se u 1-4% slučajeva);
• nakon bakterijskih i virusnih infekcija;
• nakon tretmana derivatima tienopiridina: tiklopidin i klopidogrel;
• kod diseminirane neoplastične bolesti;
• nakon alogene transplantacije koštane srži;

Uz to, trudnice imaju rizik od razvoja TTP-a u gripi.

Trombotička trombocitopenična purpura također može biti uzrokovana nasljednim nedostatkom enzima ADAMTS-13 (aka Upshaw-Schulmanov sindrom).

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - simptomi

S Moschcowitzovim sindromom iznenada se pojavljuju:

• simptomi hipoksije i oštećenja središnjeg živčanog sustava (javljaju se u 60-88% slučajeva) - glavobolja, promjene u ponašanju, poremećaji vida i sluha, u ekstremnim slučajevima - koma;
• bubrežna disfunkcija (18-76% slučajeva);

Međutim, simptomi hipoksije i oštećenja (koji su posljedica oslabljene cirkulacije u kapilarama) mogu utjecati na bilo koji organ, poput srca (ishemija miokarda), gušterače ili nadbubrežnih žlijezda.

• vrućica (22-86% slučajeva);
• žutica, povećanje slezene i jetre (46% slučajeva);

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata pretrage krvi. Tijekom dijagnoze treba isključiti i druge bolesti, kao što su: sindrom akutne intravaskularne koagulacije, antifosfolipidni sindrom, autoimuno uništavanje trombocita i eritrocita (Evansov sindrom) i hemolitički uremički sindrom (HUS).

Moschcowitzov sindrom (trombotička trombocitopenična purpura) - liječenje

U bolesnika s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom koristi se plazmafereza, tj. Izmjena plazme. Postupak se sastoji u razdvajanju plazme u krvne stanice i uklanjanju s nepoželjnim komponentama (u ovom slučaju zajedno s antitijelima koja blokiraju aktivnost enzima ADAMTS13 i suviškom multimera von Willebrandova faktora).

Izmjena plazme značajno povećava šansu za preživljavanje - u 70-90 posto. slučajeva, simptomi TTP nazaduju.

Uklonjena plazma se zatim zamjenjuje svježe smrznutom plazmom, otopinom albumina i / ili kristaloidima ili koloidima. Uz to, kod Moschcowitzovog sindroma, djelovanje plazmafereze sastoji se ne samo u izmjeni plazme, već i u nadoknađivanju nedostajućih komponenti plazme - pacijent prima aktivni enzim ADAMTS13, koji sprečava stvaranje ugrušaka trombocita. Obično se dnevno zamijeni 3-4 litre plazme dok simptomi bolesti ne nestanu (iako neki izvori to kažu

Obično se kortikosteroidi primjenjuju paralelno (njihova učinkovitost nije procijenjena u kliničkim ispitivanjima, ali postoje brojna izvješća koja podupiru ovaj tretman). Ako su ove metode neučinkovite, primjenjuje se imunosupresivna terapija. Uz to, svi bi bolesnici trebali primati folnu kiselinu.

Uz to, koncentrat trombocita koristi se za neutraliziranje trombocitopenije.

Posljednjih godina objavljena su vrlo obećavajuća izvješća o pokušajima liječenja otpornih oblika bolesti rituksimabom.

U 30-60 posto primijećeni su recidivi bolesti - većina ih se dogodila u prvom mjesecu nakon liječenja akutne epizode. Postupno smanjenje broja trombocita u krvi vjerojatno je vjesnik relapsa.