Toksični sindrom epidermalne nekrolize, poznat i kao TEN sindrom ili Lyellov sindrom, iznenadna je po život opasna nekrotična kožna reakcija uzrokovana određenim lijekovima ili infekcijama. TEN sindrom vrlo je rijetka bolest, ali se javlja nakon uzimanja relativno često korištenih lijekova. U slučaju njegove pojave izuzetno je važna brza dijagnoza, jer ako se ne liječi, brzo dovodi do ozbiljnih komplikacija na organima, pa čak i do smrti.
Sadržaj:
- Sindrom toksične epidermalne nekrolize - uzroci
- Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi
- Sindrom toksične epidermalne nekrolize - dijagnoza
- Sindrom toksične epidermalne nekrolize - liječenje
- Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza
Sindrom toksične epidermalne nekrolize (poznat i kao TEN sindrom ili Lyellov sindrom) brzi je gubitak epiderme na velikom dijelu tijela, koji se najčešće događa pod utjecajem lijekova.
U dijagnostici postoje tri cjeline bolesti koje se razlikuju na temelju površine tijela zahvaćene lezijama kože. Ako je nekroza povezana sa:
- Stevens-Johnsonov sindrom prisutan je u <10% tijela
- 11-29% tijela, tada se dijagnosticira sindrom preklapanja
- > 30%, prisutan je ovdje sindrom toksične epidermalne nekrolize
TEN sindrom, osim veće površine tijela prekrivene kožnim lezijama, karakterizira i znatno teži tijek i povećana smrtnost. U slučaju Stevens Johnsonovog sindroma, stopa smrtnosti je oko 5%, dok je u TEN-u i do 40%.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize - uzroci
Upotreba određenih lijekova i infekcija dokazani su uzroci toksične epidermalne nekrolize.
Lijekovi koji mogu pridonijeti razvoju TEN-a uključuju:
- antibiotici iz skupine sulfonamida, fluorokinolona, cefalosporina i penicilina.
- antikonvulzivi - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
- alopurinol - lijek koji se koristi za liječenje gihta
- nesteroidni protuupalni lijekovi - ova skupina uključuje većinu sredstava za ublažavanje bolova i antipiretike koji se prodaju bez recepta
Infekcija mikroorganizmom također se smatra vjerojatnim uzrokom sindroma toksične epidermalne nekrolize. Mycoplasma Pneumoniae.
Budući da se ova infekcija najčešće javlja kod djece i adolescenata, upravo se kod njih najčešće događa toksična epidermalna nekroliza zbog infekcije. TEN sindrom u tijeku infekcije obično je nespecifičan - simptomi su tada manje izraženi, a lezije kože uglavnom zahvaćaju sluznicu.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize vrlo je rijetka bolest - incidencija se procjenjuje na 0,4-1,2 slučaja na milijun ljudi godišnje.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi i u bilo kojem spolu, ali studije su pokazale nešto veću učestalost kod žena.
Nositelji HIV-a posebno su predisponirani za razvoj TEN-a - rizik od razvoja bolesti kod njih se povećava tisuću puta.
Druga skupina pacijenata s povećanim rizikom od ovog sindroma su starije osobe, opterećene drugim bolestima i osobe s imunodeficijencijama - najvjerojatnije je to zbog upotrebe terapija s više lijekova.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize - simptomi
Bolest se može razviti na dva načina. Prva je prisutnost simptoma koji nalikuju manjoj infekciji, kao što su:
- vrućica
- grlobolja
- kašalj
- bolovi u mišićima i zglobovima
Druga je iznenadna pojava, gdje su prvi simptom bolesti opsežne promjene na koži.
Lezije kože u početku imaju oblik eritematoznih promjena - dolazi do crvenila i oteklina, u početku na licu, udovima, a zatim na trupu.
Sljedeća faza bolesti je pojava mjehurića na mjestu eritema, koji se lako razbijaju, ostavljajući izlijevajuću eroziju.
Vrlo karakterističan simptom tijekom TEN sindroma je ljuštenje ljuske naizgled zdrave kože nakon trljanja. Ovaj sindrom također ima tendenciju da utječe na sluznicu, to se događa 1-3 dana nakon pojave kožnih lezija.
U početku se promjene na sluznici pojavljuju u usnoj šupljini - zatim poprimaju oblik hemoragične kraste koja prelazeći na sluznicu gastrointestinalnog trakta sprečava unos hrane.
Tijekom bolesti dolazi i do promjena vida, što dovodi do konjunktivitisa, upale očne jabučice, ulceracije i ožiljaka.
Također postoji fotofobija i pretjerana suhoća očne jabučice.
Svi ovi simptomi, ako se ne liječe, mogu dovesti do gubitka vida.
Zahvaćenost sluznice uretre uzrokuje suženja i ožiljke koji mogu otežati ili čak onemogućiti mokrenje.
Opći simptomi povezani su s prisutnošću promjena na sluznici - upaljeno grlo, poteškoće s prehranom ili defekacijom, mogu biti i poteškoće u disanju zbog razvoja respiratornog zatajenja.
TEN je također povezan s visokom temperaturom.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize - dijagnoza
Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima.
Prvenstveno je to prisutnost opsežnih, puzajućih mjehura i ljuskavo odvajanje epiderme velike površine tijela, kao i iznenadna pojava kožnih lezija popraćenih visokom temperaturom i općim teškim stanjem bolesnika, što je najčešće posljedica dehidracije.
Važan čimbenik koji utječe na dijagnozu je povijest bolesti pacijenta koja ukazuje na uporabu lijekova koji mogu uzrokovati TEN sindrom.
Pretpostavlja se da je najvjerojatniji uzročnik lijek primijenjen oko 2-3 tjedna prije pojave prvih kožnih lezija, međutim, antiepileptici i alopurinol obično se toleriraju tijekom prvih tjedana uporabe prije nego što izazovu toksičnu epidermalnu nekrolizu.
S antibioticima i nesteroidnim protuupalnim lijekovima, ova je reakcija puno brža i nasilnija. Budući da toksičnu epidermalnu nekrolizu mogu uzrokovati lijekovi koji se prodaju bez recepta, vrlo je važno obavijestiti svog liječnika o svim lijekovima koje ste nedavno uzimali.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize - liječenje
Liječenje ovisi o težini simptoma i ozbiljnosti bolesnikova stanja, a ako se sumnja da postoji sumnja na toksičnu epidermalnu nekrolizu, odmah se obratite liječniku, jer je presudna pravodobna provedba odgovarajućeg liječenja.
Prije svega, treba ukinuti lijek za koji se sumnja da izaziva toksičnu epidermalnu nekrolizu.
Općenito je prihvaćeno da postupak treba biti isti kao i u liječenju opeklina 2. stupnja, tj. Intenzivne hidratacije, jer zbog gubitka velike količine epiderme, koja štiti od isparavanja vode, dolazi do vrlo brze i značajne dehidracije.
Tjelesne erozije trebaju biti prekrivene neprianjajućom gazom, također treba paziti na održavanje odgovarajuće tjelesne temperature i izbjegavanje izlaganja mikroorganizmima kako bi se spriječila bakterijska superinfekcija kožnih lezija.
Također se preporučuje analgetsko i antipiretsko liječenje, a ako je oralna prehrana nemoguća, treba koristiti prehranu želučanom sondom.
U slučaju promjena na sluznici oka, odmah treba započeti oftalmološko liječenje, jer te promjene brzo dovode do sljepoće. Ponekad pacijentima treba liječenje u jedinici intenzivne njege.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize - prognoza
Smrtnost od TEN sindroma doseže 40%, ključ je pravovremena provedba odgovarajućeg liječenja i prevencija komplikacija.
Sindrom toksične epidermalne nekrolize bolest je kod koje su zahvaćeni koža i unutarnji organi, što može biti opasno po život.
Lijekovi, uključujući one koji se izdaju bez recepta, glavni su uzročni čimbenik, pa kad god primijetite bilo kakve uznemirujuće simptome nakon uzimanja lijekova, obratite se svom liječniku, jer je najvažnija uloga u prognozi brzi početak liječenja.
Književnost:
- U: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (ur.). Braun-Falco dermatologija.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, Kožne bolesti i spolno prenosive bolesti, PZWL, Varšava 2008.
.jpg)
