Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD): uzroci, simptomi, liječenje

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), ili spužvasta degeneracija mozga, bolest je koja nije velika - učestalost je 1 koja godišnje pogađa 1 milijun ljudi. Ipak, zastrašujuće je jer dovodi do progresivne degradacije mozga. Smatra se da bolest ludih krava kod ljudi izaziva varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD). Koji su uzroci i simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Je li moguće izliječiti?

Sadržaj

1. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - što su prioni?
2. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - uzroci
3. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - kako se mogu zaraziti?
4. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - simptomi
5. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - dijagnoza
6. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - liječenje
7. Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - prognoza

Creutzfeldt-Jakobova bolest ili spužvasta degeneracija mozga ili spužvasta encefalopatija smrtonosna je neurodegenerativna bolest mozga. Njegova je bit degeneracija sive tvari moždane kore, tj. Nakupina živčanih stanica. Unutar nje nastaju vakuole, tj. Vezikularne čestice ispunjene zaraznim bjelančevinama (tzv. Prionima). Oni dovode do atrofije živčanog tkiva, a zatim do spongioze mozga - mozak doslovno počinje izgledati poput spužve. Creutzfeldt-Jakobova bolest je najčešća prionska bolest .¹

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - što su prioni?

Uzrok razgradnje moždanih stanica su prioni (skraćeno od "zarazni protein"), patogene molekule proteina koji uzrokuju poremećaje živčanog sustava i kod životinja i kod ljudi.

Prioni su česti kod ljudi i životinja - sastavni su dio stanica imunološkog sustava i živčanih stanica. Postoje dva oblika priona: normalni (cPrP) i patogeni (scPrP). Obje imaju identičan kemijski sastav, jedina razlika je u prostornom rasporedu strukturnih aminokiselina.

Normalni oblik siguran je za ljude, a patogeni oblik u kontaktu sa zdravim proteinima pretvara ih u zarazne oblike. Zatim strukturno promijenjene aminokiseline na osnovi domina mijenjaju sastav ostalih zdravih bjelančevina.Na taj se način zarazni prioni mogu replicirati i zaraziti druge stanice u tijelu.

Infektivni prioni imaju i još jedno svojstvo: oni su sastavni dio stanične membrane i na taj način postaju "nevidljivi" za stanice imunološkog sustava, što objašnjava zašto imunološki sustav zaraženog organizma ne uspijeva reagirati obrambeno: jednostavno ne razlikuje između normalnih prionskih proteina i njihovih patogenih oblika.

Prionske bolesti uključuju: ²

kod ljudi:

• Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ova bolest (GSS)
• fatalna obiteljska nesanica (FFI)

kod životinja:

• grebena (neiskorišteni poljski naziv: grebena) kod ovaca, koza i muflona
• transmisivna encefalopatija minka (TME)
• Goveđa spongiformna encefalopatija (BSE)
• kronična bolest rasipanja

Varijanta Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD) nova je bolest uzrokovana prionskim bolestima uzrokovanim prolazom čimbenika goveđe spongiformne encefalopatije (BSE) .² Možete je dobiti jedući meso goveda oboljelog od BSE-a.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - uzroci

Creutzfeldt-Jakobova bolest podijeljena je u 4 osnovna oblika:

• sporadično
• obitelj
• jatrogeno
• varijanta bolesti CJD

Najčešći uzrok bolesti su sporadične, slučajno nastajuće mutacije gena, uslijed kojih se u tijelu, umjesto pravilno funkcionirajućih priona, proizvode patogeni. Ovo se zove sporadični, klasični oblik bolesti (sCJD), koji je najčešći oblik CJD (čini oko 90% svih slučajeva CJD).

Creutzfeldt-Jakobova bolest također može biti rezultat spontanih genetski uvjetovanih promjena povezanih s mutacijom gena PRNP koji kodira PrP protein proteina (fCJD čini oko 5% slučajeva).

Preostali oblici bolesti stječu se, najvjerojatnije prehrambenim putem (nova varijanta ove bolesti - vCJD) ili krvotokom - govorimo o jatrogenom obliku - jCJD - uzrokovanom medicinskim postupcima.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - kako se mogu zaraziti?

Ulomak nekoliko zaraznih priona sa strukturom identičnom ljudskoj dovoljan je da bolest prenese na ljude. To se može dogoditi, na primjer, gutanjem, konzumacijom govedine kontaminirane živčanim tkivom životinja zaraženih patogenim prionom. Meso se obično zarazi tijekom klanja krava, zbog čega je najčešće govedina.

Izvor zaraze također može biti mehanički odvojena govedina, onečišćena kontaminiranim tkivima mozga ili leđne moždine, koja se zatim može naći, na primjer, u kobasicama ili okruglicama. Vrijedno je znati da su razne vrste iznutrica, poput hamburgera, kobasica, kiflica, pašteta, mnogo opasnije od čiste govedine. Također, goveđa želatina može biti opasna.

Možete bez straha piti mlijeko od krava. Dosadašnje studije pokazuju da prioni "ne vole" mlijeko. Mliječni proizvodi poput kefira, sira itd. Na sličan su način sigurni.

Svinjetinu možete jesti i bez straha. Svinje ne boluju od prionskih bolesti. Baš poput peradi.

Put infekcije također mogu biti tjelesne tekućine zaražene osobe, npr. Tijekom ozljede, kao i kao rezultat infekcije povezane s medicinskim aktivnostima (transplantacije, transfuzije, liječenje hormonom rasta dobivenim iz ljudske hipofize).

PROČITAJTE I:

• ENCEFALOPATIJE - uzroci, vrste i simptomi
• Aleksandrova bolest: uzroci, simptomi, liječenje
  
• Hallervorden-Spatzova bolest je degeneracija živčanog sustava
• Huntingtonova horea - bolest koja utječe na živčani sustav

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - simptomi

Oko 30 posto pacijenti imaju heraldičke simptome. Nažalost, nisu specifični jer uključuju promjene raspoloženja, gubitak apetita i s tim povezan gubitak kilograma, tjeskobu, poremećaj spavanja i kognitivnu disfunkciju.

Stvarni simptomi bolesti ovise o veličini oštećenja moždanog tkiva. U početku se pojavljuju

• poremećaji osjeta, ravnoteže i motoričke koordinacije
• drhtanje tijela
• prvo pareza udova, zatim gornjih udova, što dovodi do psihomotornog oštećenja

Međutim, prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, najvažniji dijagnostički kriterij potreban za dijagnozu Creutzfeldt-Jakobove bolesti brzo napreduje demencija. Javlja se unutar tjedana ili mjeseci od prvih simptoma i neizbježno dovodi do kome, a zatim i smrti.

Treba imati na umu da se tijekom Creutzfeldt-Jakobove bolesti mogu pojaviti psihopatološki simptomi, koji se bez pažljive dijagnoze mogu lako zamijeniti s entitetima psihijatrijske bolesti. Rezultat je to istraživanja američkih znanstvenika, čiji su rezultati istraživanja objavljeni u "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". U analizi 126 slučajeva sCJD psihijatrijski su simptomi pronađeni u obliku:

• depresija
• anksioznost
• psihoza
• poremećaji u ponašanju
• poremećaji spavanja

u 80 posto bolesnika u prvih 100 dana bolesti, a u 26%. među njima su bili početni simptomi.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - dijagnoza

Za potvrdu dijagnoze morate pribaviti elektroencefalografski (EEG) zapis. Također su potrebni slikovni testovi, npr. Računalna tomografija koja otkriva značajke atrofije mozga.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - liječenje

Rastezanje mozga nepovratan je proces. Također nema lijeka koji bi eliminirao patogene prione iz tijela i na taj način zaustavio napredovanje bolesti.

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) - prognoza

U većini slučajeva spužvasta degeneracija mozga razvija se naglo i brzo - samo 5 posto. preživi više od 2 godine.

Izvor:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobova bolest i njezine inačice, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), str. 29-37

2. James W. Ironside, varijanta bolesti Creutzfeldt-Jakoba: Trenutno stanje znanja, "Neurološke vijesti" 2011, 11 (1), str. 44-48

Preporučeni članak: