Schilder-ova bolest (multipla skleroza) - uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Schilder-ova bolest poznata je i kao multipla skleroza - akutni oblik multiple skleroze. Jedna je od vrlo rijetkih degenerativnih bolesti koja započinje u djetinjstvu. Opisana je kao mijelinoklastična multipla skleroza. Češći je kod dječaka nego kod djevojčica, obično u dobi od 7 do 12 godina. Saznajte koji su simptomi Schilder-ove bolesti i kakva je prognoza.

Sadržaj:

1. Schilder-ova bolest - uzroci i simptomi
2. Schilder-ova bolest - dijagnoza
3. Schilder-ova bolest ili multipla skleroza?
4. Schilder-ova bolest - liječenje
5. Schilder-ova bolest - prognoza

Schilderova bolest prvi je put opisana 1912. godine, ali tek su 1986. godine opisani i dogovoreni kriteriji za dijagnosticiranje bolesti. Schilder-ova bolest smatra se jednom od sorti multiple skleroze.

Ima oblik akutnih ili subakutnih demijelinizirajućih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Uglavnom pogađa mlade pacijente.

Pojmovi difuzna skleroza mozga ili difuzna multipla skleroza također se koriste za opisivanje Schilder-ove bolesti.

Schilder-ova bolest - uzroci i simptomi

Točni uzroci Schilder-ove bolesti nisu poznati. Bolest se često pojavljuje nakon zarazne bolesti. Simptomi Schilder-ove bolesti vrlo su nespecifični i lako ih je podcijeniti. Obično se javljaju:

• glavobolje
• vrućica
• osjećaj općeg umora i nelagode

Ti su simptomi povezani s opsežnom demijelinizacijom, što je gubitak mijelinske ovojnice oko neurona u mozgu i leđnoj moždini. Gubitak mijelina rezultira značajnim usporavanjem neuronskog prijenosa.

Sada se sugerira da su L-oblici bakterija možda odgovorni za takav proces, ali to zahtijeva daljnja istraživanja.

Kako se bolest razvija, proces demijelinizacije pokriva sve opsežnija područja mozga, a to pridonosi poremećajima pokreta, poremećajima govora, poremećajima sluha i vida. Napredak bolesti može utjecati na otkucaje srca, krvni tlak i disanje.

Ovu bolest ne treba miješati s Addison-Schilder bolešću, koja je rijetko genetsko stanje povezano s oštećenjem biokemijskih putova u mijelinu.

Schilder-ova bolest - dijagnoza

Da bi se dijagnosticirala Schilder-ova bolest, pacijent mora zadovoljiti sljedeće kriterije, poznate kao Poser-ovi kriteriji:

1. Prisutnost kliničkih kriterija i simptoma atipičnih za rani tijek multiple skleroze.
2. Uobičajeni likvor ili sastav neobičan za multiplu sklerozu.
3. Prisutnost jednog ili dva simetrična plaka veličine najmanje 3 cm koji prekrivaju središnji dio moždanih hemisfera (kako je prikazano medicinskim snimanjem).
4. Nema virusne ili mikoplazmalne infekcije.
5. Normalna razina masnih kiselina dugog lanca u serumu.
6. Uobičajena funkcija bubrega.

Široko je dostupno nekoliko dijagnostičkih alata koji pomažu u dijagnostici Schilder-ove bolesti.

Kompjuteriziranom tomografijom mogu se vizualizirati hipodenzijske lezije (koje se nazivaju i "hipodenske lezije"). To su patološke promjene sa smanjenim faktorom slabljenja zračenja.

Slični se učinci postižu uporabom magnetske rezonancije s kontrastom.

Mjesto takvih promjena gotovo je uvijek subkortikalno i vidljivo na sekvencama T1.

Metoda elektroencefalografije vrlo se rijetko koristi u dijagnozi Schilder-ove bolesti. Koristi se samo kada se sumnja na epileptične napadaje ili ih ima.

Schilder-ova bolest ili multipla skleroza?

Postoje neke sličnosti između Schilder-ove bolesti i multiple skleroze. U oba stanja, mijelinska ovojnica oko živčanih stanica se gubi, što otežava prijenos električnih impulsa s neurona na neuron.

Simptomi obje bolesti također su slični. Oni uključuju, između ostalih oštećenje pamćenja, govora i procesa kretanja. Stoga se dijagnoza Schilder-ove bolesti mora provoditi s posebnom pažnjom.

Schilder-ova bolest - liječenje

Liječenje Schilder-ove bolesti je simptomatsko. Liječnici nakon dijagnoze preporučuju uzimanje lijekova iz skupine kortikosteroida. Primjena ciklofosfamida daje pozitivne rezultate.

Uz to se paralelno koriste konzervativni tretman, dijeta i fizioterapija.

Postoje naznake da je liječenje Schilder-ove bolesti adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) učinkovito. Međutim, zbog prevelikih troškova povezanih s ovom vrstom liječenja, nije zauvijek ušao u kliničku praksu.

Učinkovitost intravenske primjene imunoglobulina, terapije interferonom ili izmjene krvne plazme još nije dokazana.

Schilder-ova bolest - prognoza

Prognoza tijekom Schilder-ove bolesti ovisi o reakciji pacijenta na liječenje. U većini slučajeva primijeti se značajno kliničko poboljšanje nakon započinjanja terapije.

Međutim, postoje slučajevi pogoršanja zdravlja, uključujući povećane tjelesne i intelektualne teškoće. Međutim, rijetke su.

Pacijent mora biti pod stalnom medicinskom njegom. Treba mu osigurati odgovarajuću ventilaciju dišnog sustava, prehranu (često parenteralnu) i stalno praćenje razine elektrolita.

O autoru

Anna Jarosz Novinarka koja se više od 40 godina bavi popularizacijom zdravstvenog obrazovanja. Pobjednik mnogih natječaja za novinare koji se bave medicinom i zdravljem. Dobila je, između ostalih Nagrada povjerenja "Zlatni OTIS" u kategoriji "Mediji i zdravlje", St. Kamil dodijeljen povodom Svjetskog dana bolesnika, dva puta "Kristalnom olovkom" na nacionalnom natjecanju za novinare koji promiču zdravlje te mnogim nagradama i priznanjima na natječajima za "Medicinskog novinara godine" u organizaciji Poljskog udruženja novinara za zdravlje.

Pročitajte više članaka ovog autora