Sprengelova bolest je nasljedna bolest kostiju. Dijete s Sprengelovom bolešću rađa se s previsokom lopaticom, a često i s drugim urođenim manama. Tada je jedna od metoda liječenja operacija. Koji su uzroci i simptomi Sprengelove bolesti? Koja je operacija?
Sprengelova bolest (lat. lopatica alta congenita), ili Sprengelova deformacija, urođeni je visoki položaj lopatice, tj. jedna od dvije kosti ramenog pojasa, koja je povezana s nadlaktičnom kosti i ključnom kosti. To je najčešći urođeni defekt ramenog pojasa. Ovisno o položaju grebena lopatice, bolest je blaga, umjerena ili teška.
Sprengelova bolest obično pogađa samo jednu lopaticu i češća je kod djevojčica nego kod dječaka.
Sprengelova bolest - uzroci
Uzroci bolesti su nepoznati. Međutim, s obzirom na činjenicu da se deformacije javljaju samo u području lopatice, pretpostavlja se da u ranim fazama razvoja fetusa neki štetni čimbenik utječe samo na ovo područje.
Sprengelova bolest - simptomi
Lopatica je viša nego što bi trebala biti. Osim toga, manji je i iskrivljen u usporedbi s ispravnim. Lopatica je možda toliko mala i postavljena tako visoko da se može osjetiti oko zatiljka. Uz to, gornji dio lopatice savija se prema naprijed, a donji dio viri iz prsa.
Ograničena je i pokretljivost ramenog zgloba, što je uzrokovano nepravilnim položajem i ograničenom pokretljivošću lopatice u odnosu na prsa. Također, glava ima tendenciju naginjanja prema izobličenju.
U 1/3 bolesnika gornji kut lopatice povezan je s lukovima vratnih kralješaka (tzv. os omovertebrale).
Osim toga, možete promatrati skoliozu, hipoplaziju (nerazvijenost) rebara u području lopatice ili pukotine kralježničkih lukova.
Ponekad bolest može uključivati Klipp-Feil sindrom, tj. Kongenitalni kratki vrat (što je posljedica višestrukih promjena u obliku i broju cervikalnih kralješaka), kao i druge kongenitalne sindrome kao što su Greigov sindrom, Poljski sindrom, Goldenharov sindrom ili udruga VATER.
Sprengelova bolest - dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na temelju gore spomenutog simptomi i rendgenski snimci vratne i prsne kralježnice, kao i prsnog i ramenog zgloba.
Sprengelova bolest - liječenje
Blage deformacije ne zahtijevaju intervenciju kirurga, sve dok se održava opseg pokreta u ramenskom zglobu.
U drugim se slučajevima izvodi operacija oslobađanja lopatice od abnormalnih veza s vratnom kralježnicom (os omovertebrale) te oslobađanje i učvršćivanje lopatice u donjem položaju. Tijekom operacije usmjereno je na najsimetričnije pozicioniranje lopatica, ali u praksi njihovo jednoliko postavljanje nije moguće, jer je povezano s rizikom od neuroloških komplikacija (što se lopatica pomiče niže, to je veći rizik od brahijalnog pleksusa). Stoga će nakon tretmana lopatica ostati nešto kraća od zdrave. Operacija se izvodi metodom Green (otpuštanje lopatice) ili Woodward (otpuštanje paraspinalnog tkiva).
Korekcija previsoke lopatice provodi se u djece od 3 do 5 godina. Kasnije će deformaciju biti teže ispraviti. Uz to se povećava rizik od oštećenja brahijalnog pleksusa (kompresija pleksusa između ključne kosti i gornjih rebara).
Nakon operacije potrebne su vježbe kako bi se povećao opseg pokreta u ramenskom zglobu i ojačali mišići ramenog pojasa.
Bibliografija:
Kompendij ortopedije, uredio Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varšava
Ortopedija i rehabilitacija Wiktor Dega, uredio Marciniak W., Szulc A., Medicinska izdavačka kuća PZWL, Varšava
Pročitajte i: Sindrom bolnog ramena: simptomi i liječenje bolesti ramena Kako se razvija ozljeda ramenog zgloba? Liječenje ozljede ramena. Vježbajte ramena - izbjeći ćete bolnu upalu ramenog zgloba
