Displazija Lewandowsky-Lutza ("Ljudi na drvetu") - Uzroci, simptomi i liječenje

Displazija Lewandowsky-Lutz genetski je određena bolest kože tijekom koje se na tijelu pojavljuju promjene nalik na koru drveta - pa otuda i izraz "ljudi s drveća". To je vrlo rijetka kožna bolest, ali povezana je s raširenim humanim papiloma virusom (HPV). Koji su uzroci i simptomi Lewandowsky-Lutzove displazije? Koji je tretman?

Lewandowsky-Lutzova displazija (epidermodysplasia verruciformis, epitelna papilarna displazija) vrlo je rijetka kožna bolest genetskog porijekla. Njegova je bit abnormalno razmnožavanje stanica kože koje stvaraju izrasline nalik na koru drveća. Do sada je u svijetu zabilježeno samo nekoliko slučajeva ove bolesti.

Displazija Lewandowsky-Lutza - uzroci

Displaziju Lewandowsky-Lutza vjerojatno uzrokuje humani papiloma virus (HPV) - uglavnom tipovi 5, 8 i 14. Ovu bolest može izazvati samo ljudi s određenom genetskom predispozicijom - s mutacijom kromosoma 17 unutar dva gena - EVER1 ili EVER2. Ova mutacija smanjuje imunološki potencijal kože, a virus počinje prodirati u njene slojeve, pridonoseći pojavi lezija. Poznato je da se ta predispozicija nasljeđuje na autosomno recesivni način.

Također pročitajte: Genetske bolesti. Je li abortus moguć u slučaju genetske bolesti? Rijetke bolesti - zanemareni problem GENETIČKE BOLESTI: uzroci, nasljeđivanje i dijagnoza

Lewandowsky-Lutz displazija - simptomi

Simptomi displazije Lewandowsky-Lutza su kožne promjene koje:

mogu se nalaziti po cijelom tijelu (osim noktiju i vlasišta). Obično prvo pokriju lice, ruke i stopala, a zatim se šire po koži cijelog tijela
mogu se pojaviti kao crvenilo, promjena boje, bradavice ili izrasline koje izgledaju poput kore drveta (kožni rogovi)
rastu sustavno, ponekad vrlo brzo

Displazija Lewandowsky-Lutza povećava rizik od razvoja karcinoma.

Do danas je najpoznatija osoba s Lewandowsky-Lutzovom displazijom bila Dede Koswara iz Indonezije. Cijelo mu je tijelo bilo prekriveno bradavicama. Zauzvrat, ruke i noge nalikovale su granama drveća. Muškarac je preminuo 2016. godine. Abula Bajandara, rodom iz Bangladeša, bori se s istim izraslinama, a izrasline je razvio kad je imao 16 godina.

Displazija Lewandowsky-Lutza - dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma i genetskog ispitivanja. Povremeno lezije kože mogu sugerirati bolesti poput ravnih bradavica, lišaja planusa ili tineje versicolor, pa ih treba isključiti.

Lewandowsky-Lutz displazija - liječenje

Liječenje se temelji na primjeni lijekova iz skupine retinoida koji inhibiraju prodor virusa u slojeve kože. U nekih se bolesnika promjene neko vrijeme povlače ili je samo njihov rast usporen.

Oštećenja kože mogu težiti i do nekoliko kilograma i otežavati obavljanje svakodnevnih aktivnosti poput hodanja ili jedenja, pa ih liječnik može odlučiti ukloniti tijekom kirurške operacije ili laserom. Međutim, promjene se često vrate. Također se mogu razviti u rak kože (npr. Karcinom skvamoznih stanica kože).