- Evolucija lateralne amiotrofične skleroze ide prema progresivnom pogoršanju.
- Smrt obično nastupi dvije ili tri godine nakon što je postavljena dijagnoza.
- Smrt najčešće uzrokuje respiratorne probleme: respiratorno zatajenje ili aspiracijsku pneumoniju.
- U svakom slučaju, oko 10% živi više od 10 godina.
- Korištenje potpomognute respiratorne ventilacije uvelike poboljšava preživljavanje.
prognoza
- Za bolju prognozu važno je:
- Pokrijte prehrambene potrebe.
- Pružite odgovarajuću respiratornu njegu.
- Liječite infekcije.
- Ako se ispune ta pravila, ljudi koji pate od ALS-a mogu godinama preživjeti i sudjelovati u smislenom životu.
- U nekim slučajevima može doći do otpuštanja simptoma ili stagnacije u progresiji, ali to nije uobičajeno.
- Jedini čimbenik koji se odnosi na preživljavanje je dob početka: starije, kraće vrijeme preživljavanja.
liječenje
- Novi terapijski prijedlozi postaju sve viši.
- Danas postoji samo jedan tretman koji je usmjeren na uzroke bolesti pod nazivom Rilutek® (Riluzole).
- To je sredstvo koje blokira glutamat i prvi je lijek koji je pokazao svoj blagotvoran učinak smanjujući napredovanje bolesti, ne na upečatljiv, ali značajan način.
- Dozvola za stavljanje lijeka u promet izdala je Europska komisija u lipnju 1996. godine, a njezina je naznaka: "produžiti život ili vrijeme do uspostavljanja mehaničke ventilacije u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom koji nisu u posljednjim fazama bolesti."
- To ne sprječava napredovanje, pa pažnja koju ti ljudi dobivaju ostaje od vitalne važnosti u liječenju bolesti.
Borite se protiv simptoma ALS-a
- Pogođeni imaju na raspolaganju niz lijekova za borbu protiv simptoma koji prate bolest, poput grčeva, spastičnosti, poremećaja spavanja itd.
- Kućna mehanička ventilacija (VMD): najčešći uzrok smrti je zatajenje disanja uslijed disfunkcije dišnih mišića. Znakovi i simptomi respiratornog zatajenja obično se javljaju mjesecima ili godinama nakon početnih simptoma slabosti. Zbog brzog evolucije bolesti, teško je donijeti odluku o mehaničkoj ventilaciji kod kuće. Ova ventilacijska podrška izrađena je s uređajima (koji se sve više usavršavaju, upravljaju itd.). Jedan aspekt u kojem postoji potpuni konsenzus je mogućnost produženja života neinvazivne mehaničke ventilacije.
- Pacijenti mogu imati i problema koji nastaju uslijed lošeg isušivanja sekreta, pa su to vrlo učinkovite metode potpomognutog kašlja i isušivanja sekreta.
- Traheotomija treba biti izabrana kada:
- Postoje važni problemi čišćenja izlučevina.
- Neučinkovit kašalj
- Rezultati nisu zadovoljavajući s VMD-om.
Neurotrofni čimbenici
- Oni su potrebni proteini za razvoj, održavanje i sazrijevanje neurona.
- Ta bi sredstva odgodila brzinu gubitka neurona u modelima spontane degeneracije motornih neurona.
- Proučavaju se različiti čimbenici i njihovo djelovanje na bolest: BDNF, GDNF itd.
