Mastocitoza je rijetka bolest koja spada u mijeloproliferativne novotvorine. Može se javiti i kod djece i kod odraslih. U ljudi koji pate od mastocitoze dolazi do prekomjerne proizvodnje mastocita, t.j. mastociti, koji pripadaju skupini bijelih krvnih stanica. Kod mastocitoze simptomi nisu uvijek vidljivi - može biti i asimptomatski. Iz tog razloga pacijenti često ostaju nedijagnosticirani. Po čemu se kožna mastocitoza razlikuje od sistemske mastocitoze? Doznajte kako se liječi mastocitoza.
Sadržaj
- Sistemska i kožna mastocitoza
- Mastocitoza u djece i odraslih
- Mastocitoza - simptomi
- Mastocitoza - dijagnoza i liječenje
- Mastocitoza - edukacija bolesnika
Mastocitoza je u osnovi skupina bolesti koju karakterizira pretjerana proliferacija (razmnožavanje) i nakupljanje mastocita u jednom ili više organa - najčešće koštane srži, kože, jetre, slezene i limfnih čvorova.
Sistemska i kožna mastocitoza
Mastocitoza se javlja jednako često u žena i muškaraca. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi - i kod djece i kod odraslih. Bolest može imati dva glavna oblika: kožni i sistemski.
U slučajevima kada je patološko nakupljanje mastocita ograničeno samo na kožu, mastocitoza kože dijagnosticira se kada se mastociti nakupljaju u unutarnjim organima (najčešće u koštanoj srži, jetri, slezeni i limfnim čvorovima) - dijagnosticira se sistemska mastocitoza. Sustavna mastocitoza također je često povezana s zahvaćenošću kože.
Mastocitoza u djece i odraslih
Prema procjenama, tipične lezije kože javljaju se u oko 80% svih bolesnika s mastocitozom. U 3/4 bolesnika bolest započinje u djetinjstvu, uglavnom u dojenačkoj dobi, a očituje se lezijama kože.
Drugi vrhunac incidencije je 3-4. Desetljeće života. U 15% bolesnika promjene su urođene. U djece je bolest obično blaža - obično kao urtikarija ili pojedinačni / multifokalni infiltrati, a može se potpuno povući tijekom adolescencije.
Za razliku od dječjih oblika, mastocitoza odraslih općenito je sustavna, progresivna i agresivnija. U većine bolesnika zahvaćeni su ne samo unutarnji organi već i koža.
Mastocitoza - simptomi
Zbog nedostatka epidemioloških studija, teško je precizno odrediti učestalost mastocitoze. Procjenjuje se na 10 na 100 000 ljudi. Međutim, stručnjaci ističu da neki pacijenti ostaju nedijagnosticirani.
Krivi su nespecifični simptomi bolesti, uključujući sljedeće:
- umor
- gubitak težine
- vrućica
- padovi krvnog tlaka
- peptična ulkusna bolest
- proljev
- prisutnost bolova i lezija tipa osteopenije / osteoporoze
Stoga je za postavljanje točne dijagnoze često potrebno usko surađivati s liječnicima: hematologom, alergologom, gastrologom i dermatologom.
U većini slučajeva zahvaćenost kože prvi je simptom bolesti, a često je dermatolog onaj koji je prvi koji posjećuje bolesnike s mastocitozom.
Mastocitoza - dijagnoza i liječenje
Dijagnoza kožne mastocitoze temelji se na histološkom pregledu uzorka kože.
Ako liječnik sumnja na sistemsku mastocitozu, na temelju općih simptoma pacijenta, trebao bi naručiti pomoćne testove, uključujući:
- slika periferne krvi
- biopsija koštane srži
- pregled unutarnjih organa
- ultrazvuk abdomena
- RTG prsnog koša
- procjena crijeva
- procjena koštanog sustava
Glavni cilj liječenja bolesnika s mastocitozom je spriječiti ili smanjiti težinu simptoma.
U liječenju kožne mastocitoze koriste se lijekovi koji djeluju uglavnom simptomatski - smanjujući pruritus, urtikarijske reakcije, osjećaj vrućine i gastrointestinalne tegobe.
U slučaju sistemske mastocitoze potrebno je intenzivno liječenje kako bi se smanjio broj mastocita.
Mastocitoza - edukacija bolesnika
I kožna i sistemska mastocitoza povezana je s rizikom od anafilaktičke reakcije. Javlja se u oko 50% odraslih i oko 5-10% djece s mastocitozom. U odraslih je najčešće povezan s alergijom na otrov Hymenoptera, a u većine djece izaziva ga nepoznati čimbenik.
Liječnik koji liječi treba obavijestiti pacijenta o čimbenicima koji mogu dovesti do pogoršanja simptoma mastocitoze, prvo, i do anafilaktičke reakcije. To uključuje:
- otrovi
- određeni lijekovi
- promjene temperature
- sunčevu svjetlost
- alkohol
- određene namirnice
- aditivi za hranu ili konzervansi za hranu
- ljuti začini
- razni alergeni
- fizički napor
- stres
- bakterijske i virusne infekcije
Pacijenti i roditelji ili skrbnici bolesne djece također bi trebali biti obučeni za pružanje prve pomoći u slučaju anafilaktičkog šoka.
Mastocitoza je bolest koja se ne može spriječiti. Ključ učinkovitog liječenja je, međutim, što brži posjet liječniku kada pacijent doživi uznemirujuće simptome kako bi se što prije postavila dijagnoza i započelo odgovarajuće liječenje.
Izvori:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitoza. Dijagnostičke i terapijske preporuke Poljskog dermatološkog društva". Materijal je dostupan na: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocitoza - dijagnoza i liječenje", Postępy High Med. Dosw. (na mreži), 2009., str. 564-576. Materijal je dostupan na: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocitoza" : "Klinička onkologija" uredili Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, str. 1040-1041.
- Nakloniti se. Aleksandra Badzian, Mastocitoza. Materijal je dostupan na: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
