Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)

• To je bolest koju karakterizira nedostatak trombocita.
• Trombociti sudjeluju u zgrušavanju krvi pa ova bolest dovodi do krvarenja u koži i drugim organima.
• Uzrok je imunološkog tipa jer organi stvaraju antitijela protiv trombocita.
• Slezina prepoznaje same trombocite kao strane stanice i uništava ih.
• Naziva se i imunološkom trombocitopeničnom purpurom.
• ITP se ne može spriječiti.

Zašto se pojavljuje?

• Idiopatska trombocitopenična purpura nastaje kada određene stanice imunološkog sustava proizvode protutijela protiv trombocita.
• Trombociti pomažu ugrušak krvi tako što se skupljaju da bi otvorili male rupe u oštećenim krvnim žilama.
• Antitijela se fiksiraju na trombocite i slezina uništava trombocite koji nose antitijela.
• Antitijela koja se stvaraju protiv trombocita su posebno tipa G ili IgG imunoglobulina.

Uzroci PTI trombocitopenične purpure

• Kod djece se pojavljuje nakon virusne infekcije.
• Akutni ITP je češći kod djece u dobi od dvije do devet godina i podjednako utječe na oba spola.
• U odraslih je češća kronična bolest, a može se pojaviti nakon virusne infekcije, uz uporabu određenih lijekova, tijekom trudnoće ili kao dio imunološkog poremećaja.
• Utječe na žene češće nego na muškarce.

klinika

• Bolesnici s ITP mogu ostati asimptomatski ili imati trajno krvarenje u koži (posebno na područjima koja su izložena traumi) u obliku malih crvenih mrlja (petehijalni osip).
• Također su česta krvarenja iz sluznice (epistaksa ili krvarenje iz nosa, krvarenje desni, menoragija ili teška vaginalna krvarenja, ekhimoza).
• Unutarnja krvarenja i hemarthrosis (zglobovi u zglobovima) su rijetki.
• Sklonost modricama.

dijagnoza

• Dijagnoza se postavlja pomoću kliničke anamneze, fizikalnog pregleda i broja trombocita.
• Ukupna krvna slika pokazuje nizak broj trombocita.
• Testovi koagulacije krvi (TPT i PT) su normalni.
• Vrijeme krvarenja se produžuje.
• Može se otkriti antitijela povezana s trombocitima.
• Biopsija ili medularni aspirat djeluje normalno ili može pokazati veći od normalnog broja stanica zvanih megakariociti, koji su početni oblik trombocita.

Liječenje: kortizon

• U djece bolest često prolazi bez liječenja, mada će joj neki možda trebati.
• U odraslih osoba liječenje započinje kortizonom (obično prednizonom).
• Prednizon se može koristiti 6 tjedana i pruža uspješnost do 80%

splenectomy

• To je kirurško uklanjanje slezene.
• Rezervirano je za slučajeve otporne na konzervativnu terapiju.
• Daje uspjeh od 50% do 80%
• Vrlo rijetko se to radi u djetinjstvu.

Ostali tretmani

• Ako se bolest ne poboljša s prednizonom, drugi tretmani mogu uključivati:
  • Lijek nazvan danazol (Danocrine) oralno.
  • Injekcije visoke doze intravenskog gamaglobulina (imunološki faktor): Intravenski gama globulin u dozama od 400 do 1.000 mg / kg / dan uspješno se primjenjuje u slučajevima vatrostalnog ITP-a.
  • Lijekovi koji inhibiraju imunološki sustav: vinkristin i vinblastin najčešće se koriste. Primjenjuju se ako mali broj trombocita potraje unatoč liječenju kortikosteroidima ili splenektomijom.
  • Filtracija antitijela iz krvotoka.
  • Anti-RhD terapija za osobe s određenom vrstom krvi.
  • Ostale terapijske mogućnosti: Danazol i kolhicin postigli su ograničen uspjeh u bolesnika sa ITP-om, kao i plazmafereza.
  • Liječenje ITP monoklonskim antitijelima je u eksperimentalnoj fazi.

Osobe s ITP-om ne bi trebale uzimati acetilsalicilnu kiselinu (aspirin), ibuprofen ili varfarin, jer ti lijekovi ometaju funkciju trombocita ili zgrušavanja krvi, a može doći i do krvarenja.