Stenoza aorte (glavne arterije), tj. Koarktacija aorte

Koarktacija aorte (suženje prevlake glavne arterije) čini oko 6-8% svih urođenih mana srca i velikih žila. Sastoji se od suženja dijela aorte unutar njenog luka. Tri je puta češći kod dječaka. Može biti povezan s Turnerovim sindromom - monosomija X kromosoma u djevojčica. O čemu se točno radi? Kako se to očituje? Može li se to uspješno izliječiti?

Glavna stenoza arterije, tj. Koarktacija aorte, u velikoj većini slučajeva nalazi se unutar tzv aorta. Aortna prevlaka naziva se malom fiziološkom strikturom odmah ispod izlaza lijeve potključne arterije. Njegov abnormalni razvoj uzrokovan je poremećajima u fazi embriogeneze. Stupanj stenoze može varirati od lagane do gotovo potpune opstrukcije aorte. Koarktacija može imati različitu morfologiju - može se dogoditi u kratkom ili dugom dijelu glavne arterije. S kliničke točke gledišta važna je podjela koja se temelji na topografskom odnosu suženja prema ductus arteriosus (Botalla) - strukturi koja osigurava vezu između plućnog trupa i početnog segmenta silazne aorte, karakteristične za fetalnu cirkulaciju. Postoje 3 vrste:

• superprovodljivi (ranije infantilni) - sužavanje iznad arterijskog kanala
• periferni - sužavanje u visini arterijskog kanala
• subduktivni (nekad odrasli tip) - sužavanje ispod kanala

Koarktacija aorte može biti izolirani nedostatak ili koegzistirati s drugim abnormalnostima. Najčešći popratni nedostaci uključuju:

• bikuspidalni aortni zalistak
• defekt ventrikularne pregrade
• hipoplazija luka aorte
• defekt atrijalne pregrade

Kombinirana prisutnost aortne koarktacije, aortne subvalvularne stenoze i mitralne stenoze naziva se Shoneov sindrom. Aortna stenoza povezana s drugim oštećenjima mnogo je češća u dojenčadi.

Koje simptome može stvoriti aortna stenoza?

Dinamika tijeka defekta i simptomi ovise o nekoliko čimbenika: stupnju suženja i njegovu položaju u odnosu na duktus arteriosus, brzini zatvaranja kanala i istodobnim nedostacima.

U slučaju kritične stenoze, simptomi teškog, vatrostalnog zatajenja srca (dispneja, tahikardija, hepatomegalija, poteškoće s hranjenjem, nizak prirast kilograma) pojavljuju se u novorođenčadi. Stanje takvog djeteta je ozbiljno i zahtijeva hitnu intervenciju. Ostali simptomi koji dolaze do izražaja su zbog poremećenog protoka krvi u donjem dijelu tijela:

• slabost ili nedostatak pulsa u nogama
• simptomi zatajenja bubrega - smanjenje volumena izlučenog urina, anurija; rezultat su oslabljenog bubrežnog krvotoka
• nekrotizirajući enterokolitis - crijevna ishemija može dovesti do crijevne nekroze, daljnjeg poremećaja crijevne barijere i, posljedično, sepse
• metabolička acidoza

Sveukupno, neliječena kritična koarktacija (vrlo često povezana s drugim nedostatkom) može dovesti do ozbiljnog multiorganskog zatajenja zbog visceralne ishemije. Takva dojenčad, u pravilu, ne žive do 6 mjeseci starosti.

Ako je stenoza nadduktalna, donji dio tijela prima krv iz desne klijetke kroz otvoreni duktus arteriosus. To znači da se simptomi možda neće pojaviti odmah nakon rođenja (puls na donjim udovima može se dobro osjetiti), a simptomi zatajenja srca i ishemije donjeg dijela tijela pojavljuju se kako se kanal postupno zatvara. Krv iz desne klijetke nije oksigenirana, pa je posljedica curenja desno-lijevo kroz bubonsku cijev u ovom slučaju cijanoza donjeg dijela tijela.

Koarktacija manjeg intenziteta (obično se radi o izoliranom nedostatku) može biti asimptomatska dugi niz godina. Simptomi se mogu pojaviti kod starije djece ili odraslih. Često su prva manifestacija kvara koji dugo nije prepoznat njegove komplikacije, npr. Moždani udar. Dogodi se da se slučajno otkrije. Simptomi koji se mogu pojaviti uglavnom su zbog visokog krvnog tlaka u gornjem dijelu tijela (iznad stenoze):

• glavobolje
• nos krvari
• arterijska hipertenzija (izmjerena na gornjim udovima) - može biti jedini simptom
• osjećaj "pulsiranja u vratu"
• povremena klaudikacija - bol u potkoljenicama koja se javlja tijekom hodanja ili trčanja, ali ublažava se kad se prestanete kretati; rezultat je ishemije u donjim ekstremitetima

Ponekad je uočljiv nesrazmjer figure, koji obilježava bolje građen gornji dio tijela - šira ramena, prsa i veće ruke kao i tanki donji udovi.

U takvim slučajevima aortne stenoze tzv kolateralna cirkulacija. Mehanizmi prilagodbe povećavaju protok kroz druge žile, povećavajući učinkovitost cirkulacije krvi u donjim dijelovima tijela. Unutarnja torakalna i interkostalna arterija sudjeluju u stvaranju kolateralne cirkulacije. Njegov razvoj može eliminirati razliku u srčanom ritmu između gornjih i donjih udova. Ponekad kolateralne žile mogu uzrokovati stvaranje "usura" - oštećenja kosti vidljivih na rendgenskoj slici pritiskom na donje rubove rebara.

Kako liječiti koarktaciju?

U slučaju kritične stenoze otkrivene u novorođenčadi, naznačena je hitna operacija, nakon što se kliničko stanje stabilizira. Prije se pripravak prostaglandina (PGE1) rutinski primjenjivao intravenskom infuzijom. Cilj je da duktus arteriosus, koji je glavni izvor opskrbe krvlju donjeg dijela tijela, bude otvoren što je duže moguće.

Ako se koarktacija dijagnosticira u starijoj dobi, kardiokirurgija se izvodi prema rasporedu. Međutim, operacija se ne smije odgađati zbog mogućnosti dugoročnih komplikacija nedostatka. Jedna od glavnih indikacija za postupak je prisutnost arterijske hipertenzije.

Osnovna tehnika koja se koristi u koarktaciji aorte je tzv Crafoordova operacija koja uključuje eksciziju suženog dijela i anastomozu od kraja do kraja. Kad je striktura difuzna, odnosno uzdužno, možda neće biti moguće sašiti krajeve. U takvim se slučajevima kvar na glavnoj arteriji može nadomjestiti plastičnom vaskularnom protezom. Ponekad nije potrebna potpuna disekcija aorte. Zatim se izvodi plastika stenoze pomoću posebnog flastera pripremljenog iz vlastite arterije subklavije.
Balonska angioplastika također se koristi u liječenju koarktacije. Ovaj se postupak sastoji od proširenja mjesta strikture balonskim kateterom umetnutim kroz pristup iz femoralne arterije. Također se može povezati s takozvanom implantacijom. stent. Angioplastika se najčešće izvodi u slučaju recidiva stenoze prevlake, tj. Rearkartacije nakon kirurškog zahvata izvedenog rano u životu. Endovaskularno liječenje također je alternativa starijoj djeci s kasnijom dijagnozom.

Koje se postoperativne komplikacije mogu dogoditi?

Najranije postoperativne komplikacije uključuju krvarenje s mjesta anastomoze ili kolateralnih žila. Kasnije, nakon uspješnog liječenja, povišeni krvni tlak koji je teško kontrolirati još uvijek može potrajati. Najrjeđa, ali najopasnija komplikacija kirurškog liječenja je ozljeda kralježnične moždine praćena paraplegijom - paralizom dvostrukih udova. Rezultat je kritičnog ograničenja protoka kroz prednju kralježničnu arteriju (Adamkiewiczova arterija) i ishemije leđne moždine. Postoperativni mortalitet u elektivnih bolesnika je zanemariv. Veće stope bilježe se među najmlađim pacijentima s teškim, složenim defektom koji su podvrgnuti operaciji iz vitalnih razloga. Ovdje se stopa smrtnosti kreće od nekoliko do nekoliko posto.

Kakva je prognoza za pacijente s koarktacijom?

Problemi i liječenje bolesnika s koarktacijom ne završavaju uvijek uspješnom operacijom. Kvar se nastoji ponoviti. Restenoza se naziva restenoza. Vrlo značajan problem je arterijska hipertenzija, koja može potrajati i nakon potpuno učinkovitog korektivnog postupka. Dugotrajna hipertenzija rezultira drugim dugoročnim komplikacijama koarktacije, koje se mogu pokazati fatalnim. Pripadaju im:

• hipertrofija lijeve klijetke - kao odgovor na povećani stres na srcu
• razvoj ateroskleroze - kao rezultat oštećenja vaskularnog endotela
• infarkt miokarda
• moždani udar
• cerebralne aneurizme - mogu puknuti i biti izvor ozbiljnih intrakranijalnih krvarenja
• aneurizme aorte
• disekcija zida aorte

Na temelju obdukcijskih studija procjenjuje se da je čak 90% slučajeva neliječene aortne koarktacije fatalno prije 50. godine, a prosječno vrijeme preživljavanja je 35 godina. U današnje vrijeme, zahvaljujući sve razvijenijim dijagnostičkim metodama, kvar se može učinkovitije dijagnosticirati u ranijoj dobi. Poboljšano je i samo zacjeljivanje. To čini dulje vrijeme preživljavanja pacijenata koji pate od aortne stenoze.

Izvori:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Urođene srčane greške, Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, sv. 1, Varšava, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortna stenoza, "Dječja kardiokirurgija" Znanstvena izdavačka kuća "Śląsk", Katowice 2003.
uredio prof. Janusz H. Skalski i prof. Zbigniew Religa (online)