Oktanat

1 bočica nominalno sadrži 250 IU, 500 IU ili 1000 IU ljudski faktor koagulacije VIII. Ovaj lijek sadrži natrij (manje od 1 mmol (23 mg) / bočica 250 IU, do 1,75 mmol (40 mg) / bočica 500 IU i do 1,75 mmol (40 mg) / bočica 1000 IU).

Akcijski

Antihemoragični lijek, faktor koagulacije krvi VIII. Faktor koagulacije VIII postoji kao bimolekularni kompleks s von Willebrandovim faktorom (FVIII i vWF), koji ima različite fiziološke funkcije. Kada se daje bolesnicima s hemofilijom, faktor VIII veže se na von Willebrandov faktor u pacijentovom krvotoku. Aktivni faktor VIII djeluje kao kofaktor aktivnog faktora IX, ubrzavajući pretvorbu faktora X u aktivni faktor X. Aktivni faktor X pretvara protrombin u trombin. Tada trombin pretvara fibrinogen u fibrin, što omogućuje stvaranje ugruška. Nakon ubrizgavanja pripravka, približno 2/3 do 3/4 faktora VIII ostaje u cirkulaciji. Razina aktivnosti faktora VIII postignuta u plazmi trebala bi biti između 80% i 120% predviđene aktivnosti faktora VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi opada u dvofaznoj eksponencijalnoj raspodjeli. U početnoj fazi distribucija između intravaskularnih i ostalih odjeljaka (tjelesnih tekućina) odvija se s poluvrijeme eliminacije iz plazme od 3 do 6 sati. U sljedećoj, sporijoj fazi, koja će vjerojatno odražavati potrošnju faktora VIII T0,5, 8 do 20 sati .

Doziranje

Intravenozno, ne davati više od 2-3 ml / min. Doziranje i trajanje supstitucijske terapije ovise o ozbiljnosti nedostatka faktora VIII, mjestu i opsegu krvarenja te kliničkom stanju pacijenta. Broj primijenjenih jedinica faktora VIII izražen je u međunarodnim jedinicama (IU), što je trenutni standard za pripravke faktora VIII koje je odobrila SZO. Aktivnost faktora VIII u plazmi izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili u IU. u skladu s međunarodnim standardom za faktor VIII u plazmi. 1 IU Aktivnost faktora VIII ekvivalentna je količini faktora VIII u 1 ml normalne ljudske plazme. Izračun potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskim podacima da 1 IU faktor VIII / kg povećava aktivnost faktora VIII u plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti. Potrebna doza određuje se pomoću sljedeće formule: potreban broj jedinica = mjesec. (kg) x potreban porast faktora VIII (%) (IU / dL) x 0,5. Dozu i učestalost primjene treba odrediti pojedinačno. Rano krvarenje u zglobove, mišiće ili usta: potrebna razina faktora VIII je 20-40% od normalne, infuziju treba ponavljati svakih 12-24 sata, najmanje 1 dan, sve dok bol prouzročena krvarenjem ne završi ili rana zacijeli. Opsežnije krvarenje u zglobove, mišiće ili hematom: 30-60% normalnog, ponavljajte infuzije svakih 12-24 sata tijekom 3-4 dana ili duže, sve dok se olakšanje boli i funkcija ne vrate. Krvarenje opasno po život: 60-100% normalnog, ponavljajte infuzije svakih 8-24 sata dok se prijetnja ne riješi. Manji kirurški zahvat, uključujući vađenje zuba: 30-60% norme svaka 24 sata, najmanje 1 dan, dok rana ne zacijeli. Velika operacija: 80-100% normalne (prije i nakon operacije), ponavljajte infuzije svakih 8-24 sata dok rana ne zacijeli adekvatno, a zatim nastavite terapiju najmanje 7 uzastopnih dana kako bi se aktivnost faktora VIII održala na 30 -60%. Kontinuirana infuzija: Procijenjeni klirens treba izračunati prije operacije. Početna brzina infuzije može se izračunati na sljedeći način: klirens x željena koncentracija u stanju ravnoteže = brzina infuzije (IU / kg / h). Nakon prva 24 sata neprekidne infuzije, klirens treba ponovno izračunati svaki dan koristeći čvrstu formulu s izmjerenom koncentracijom i poznatom brzinom infuzije. Redovito određivanje razine faktora VIII u plazmi potrebno je za izračunavanje doze i utvrđivanje učestalosti infuzija. Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom A treba primijeniti dozu faktora VIII od 20-40 IU. faktor VIII / kg u razmacima od 2-3 dana.

Indikacije

Liječenje i profilaksa krvarenja u bolesnika s hemofilijom A (urođeni nedostatak faktora VIII). Lijek ne sadrži farmakološki učinkovitu količinu von Willebrandova faktora i stoga se ne može koristiti u liječenju von Willebrandove bolesti.

Kontraindikacije

Preosjetljivost na djelatnu tvar ili bilo koji sastojak.

Mjere predostrožnosti

Ako se pojave simptomi preosjetljivosti, odmah prekinite upotrebu pripravka. Standardne metode za sprečavanje infekcije uzrokovane ljudskom krvlju ili pripravcima plazme uključuju odabir davatelja, ispitivanje pojedinačnih davanja i nakupina plazme na određene markere infekcije i korištenje učinkovitih proizvodnih metoda za inaktivaciju / uklanjanje virusa. Unatoč tome, kada se primjenjuju lijekovi pripremljeni iz ljudske krvi ili plazme, ne može se u potpunosti isključiti mogućnost prijenosa infektivnih sredstava. To se također odnosi na nepoznate ili nove viruse i druge patogene. Upotrijebljene metode smatraju se učinkovitima protiv virusa s ovojnicom poput HIV-a, HBV-a i HCV-a, a mogu imati i ograničenu vrijednost protiv virusa bez ovojnice poput HAV-a i parvovirusa B19 (mogu biti opasne za trudnice i za pacijente s imunodeficijencijom ili pretjeranom eritropoezom). Odgovarajuće cijepljenje (protiv hepatitisa A i B) indicirano je kod bolesnika koji se redovito ili opetovano liječe humanim koagulacijskim faktorom VIII. Razvoj antitijela koja neutraliziraju faktor VIII (inhibitori) poznata je komplikacija u liječenju bolesnika s hemofilijom A - bolesnike treba nadzirati zbog razvoja inhibicijskih antitijela odgovarajućim kliničkim opažanjima i laboratorijskim testovima. U literaturi postoje izvješća koja pokazuju povezanost između pojave inhibitora faktora VIII i alergijskih reakcija. Pacijenti koji imaju alergijske reakcije trebaju se testirati na inhibitor zbog povećanog rizika od anafilaksije izazvane faktorom VIII. Zbog rizika od alergijskih reakcija, prvo davanje faktora VIII treba provesti, prema nahođenju liječnika koji liječi, pod liječničkim nadzorom na mjestu gdje se može pružiti odgovarajuća medicinska pomoć u slučaju alergijske reakcije. Lijek sadrži natrij - 1 bočicu od 250 IU Sadrži manje od 1 mmol (23 mg) natrija, tj. Ta je doza u osnovi "bez natrija" i 1 bočica od 500 IU. ili 1000 IU Sadrži do 1,75 mmol (40 mg) natrija što treba uzeti u obzir kod pacijenata na dijeti s ograničenim unosom natrija.

Nepoželjna aktivnost

Rijetko: reakcije preosjetljivosti, vrućica, antitijela protiv faktora VIII prisutna u krvi. Vrlo rijetko: anafilaktički šok.

Trudnoća i dojenje

Zbog rijetke pojave hemofilije A u žena, nisu dostupna iskustva u vezi s primjenom faktora VIII tijekom trudnoće i dojenja. Stoga se faktor VIII tijekom trudnoće i dojenja smije davati samo ako je strogo naznačeno.

Interakcije

Nisu poznate interakcije pripravaka humanog faktora koagulacije VIII s drugim lijekovima.

Pripravak sadrži tvar: Faktor VIII