Papilomi vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: simptomi, liječenje

Papilomi vaskularnog pleksusa cerebralnih komora obično su benigne novotvorine, najčešće u dječjoj populaciji. Glavne bolesti povezane s ovim rakom posljedice su hidrocefalusa i povišenog intrakranijalnog tlaka. Papiloma vaskularnog pleksusa može se očitovati, inter alia, u glavobolja - koje druge simptome kod djeteta ne treba podcjenjivati, jer mogu ukazivati ​​na postojanje karcinoma u središnjem živčanom sustavu?

Papiloma pleksusa cerebralne vaskulacije hopiroidni pleksus papiloma) je u većini slučajeva benigni tumor središnjeg živčanog sustava (CNS). U klasifikaciji SZO od četiri stupnja, ove su promjene dodijeljene najnižem, prvom stupnju u odnosu na malignost novotvorina u CNS-u. Ova formacija javlja se uglavnom u dječjoj populaciji, gdje čini manje od 1% ukupnog broja novotvorina CNS-a i do 4% svih neoplastičnih bolesti u ovoj dobnoj skupini. Papilomi vaskularnog pleksusa kod djece se najčešće razvijaju unutar bočnih ventrikula mozga, dok je u odraslih najčešće mjesto tih lezija četvrta komora. Lezija je gotovo tri puta češća u muškaraca.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: uzroci

Papilomi horoidnog pleksusa razvijaju se iz epitelnih stanica horoidnih pleksusa, koji su prisutni u moždanim komorama svakog čovjeka. Specifični fenomeni koji dovode do ove vrste raka još uvijek nisu poznati. Genetski poremećaji smatraju se čimbenicima potencijalno uključenima u patogenezu bolesti - primjetno je da je učestalost ove neoplazme češća u bolesnika s određenim genetski uvjetovanim bolestima, poput Li-Fraumenijevog sindroma ili von Hippel-Lindau sindroma. Prema nekim novijim znanstvenim izvještajima, na pojavu papiloma vaskularnog pleksusa moždanih komora mogu utjecati mutacije u proteinu receptora NOTCH3. Ispada da abnormalnosti u aktivnosti ovog proteina mogu pospješiti onkogenezu i pojavu različitih neoplastičnih lezija u ljudi, uključujući papilome vaskularnog pleksusa.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: simptomi

Simptomi papiloma horoidnog pleksusa usko su povezani s ponašanjem ove novotvorine. Ima sposobnost stvaranja cerebrospinalne tekućine, što kod pacijenata uzrokuje prekomjerne količine ove tvari. Rezultat takvih pojava je pojava hidrocefalusa u bolesnika i povećani intrakranijalni tlak, koji prvenstveno dovode do takvih bolesti kao što su:

• glavobolje
• mučnina
• povraćanje
• vrtoglavica
• zamagljen vid
• oticanje optičkog diska
• paraliza kranijalnih živaca (uglavnom okulomotornih i abdukcijskih živaca)

Rjeđi, ali i pojavni simptomi papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga su:

• blokiraju paralizu živaca
• psihotični poremećaji
• napadaji

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: dijagnoza

Dijagnoza vaskularnog pleksusa papiloma ventrikula mozga postavlja se na temelju rezultata slikovnih testova. U tu svrhu koriste se računalna tomografija i magnetska rezonancija glave. Zahvaljujući ovim testovima moguće je vizualizirati neoplastični rast u svjetlu jedne od moždanih komora. Važno je ne samo vizualizirati samu promjenu, već i procijeniti njezinu morfologiju. Procjene uzimaju u obzir, između ostalog, prisutnost kalcifikacija unutar tumora. Točne točke mogu ukazivati ​​na to da pacijent doista ima benigni papilom, dok brojne kalcifikacije mogu zauzvrat biti od velike zabrinutosti jer su tipičnije za drugi entitet koji se također može razviti u moždanim komorama, a to je karioidni pleksusni karcinom.

Papiloma vaskularnog pleksusa ventrikula mozga: liječenje

U bolesnika s papilomom vaskularnog pleksusa ventrikula mozga prvenstveno se koristi kirurško liječenje. Tijekom operacije moguće je obaviti intraoperativni histopatološki pregled, zahvaljujući čemu se konačno potvrđuje priroda lezije. Ostali onkološki tretmani, poput radioterapije ili kemoterapije, rijetko se koriste za ovaj rak. Mogu se koristiti, na primjer, kod pacijenata kod kojih operacija nije u potpunosti uklonila tumor.

Operacija je uspješna u većine pacijenata. S resekcijom tumora, hidrocefalus obično popušta, međutim, kod nekih pacijenata može potrajati nakon operacije i možda će biti potrebno koristiti ventrikularni peritonealni ventil za odvod viška likvora iz unutarnje lubanje.

Preporučeni članak: