- To je bolest neurona mozga i leđne moždine koji kontroliraju kretanje dobrovoljnih mišića.
- Poznata je i kao Lou Gehrigova bolest. Njeno podrijetlo nije poznato.
- To je degenerativna bolest (degeneracija živčanih stanica) koja utječe i na prvi i na drugi motorni neuron, što uzrokuje progresivnu slabost mišića i rezultira paralizom.
- Živčane stanice (neuroni) propadaju ili umiru i ne mogu ispuniti svoju funkciju slanja poruka mišićima.
- To dovodi do slabosti mišića, fascikulacija i nemogućnosti pomicanja ruku, nogu i tijela.
- Stanje polako napreduje i kada mišići u torakalnoj regiji prestanu raditi, postaje teško ili nemoguće samostalno disati.
uzroci
- Genetski: jedan od 10 slučajeva amiotrofične lateralne skleroze (ALS) nastaje zbog genetskog oštećenja, dok su u ostalim slučajevima uzroci koji to uzrokuju nisu poznati.
Smatra se da je u ovom slučaju nasljeđivanje autosomno (nije povezano sa spolom) dominantno, tako da ako otac ima ALS njegova djeca imaju 50% naslijediti gen, ali neće svi ljudi s oštećenim genom razviti bolest
- Metabolička: postoji esencijalna aminokiselina koja je neophodna za prijenos živčanog impulsa, a to je glutamat koji u prekomjernim količinama može oštetiti motorne neurone. Povišena razina glutamata uzrokuje prekomjerni ulazak kalcija u stanicu, što narušava mnoge stanične funkcije. U ALS-u postoji promjena u metabolizmu glutamata.
- Zaštita okoliša: zbog visoke pojave bolesti na otoku Guam u Tihom oceanu proučavano je prehrambeno ponašanje stanovništva i druge okolnosti. Pojedinci koji žive u ovoj regiji imali su stanje nedostatka kalcija i visoku razinu aluminija. S prehrambenim i ljekovitim promjenama ove populacije, učestalost bolesti (incidencija) smanjena je na uobičajene razine u drugim područjima.
- Uloga slobodnih radikala: Pretpostavljeno je da mutacije u genu Sod-1 mogu uzrokovati prekomjernu proizvodnju slobodnih radikala i uništavanje neurona.
- Imunološki uzroci: postoje skupine istraživača koji vjeruju da u ALS-u, kao i kod drugih degenerativnih bolesti živčanog sustava poput Parkinsonove ili Alzheimerove bolesti, postoji važan lokalni imunološki odgovor.
epidemiologija
- Amiotrofična lateralna skleroza pogađa otprilike 5 od svakih 100.000 ljudi širom svijeta.
- Svake godine se u Španjolskoj dijagnosticira oko 900 novih slučajeva: oko 4.000 Španjolca trenutno pati od ove bolesti.
- Bolest se javlja kod svih rasa i na razini seksa javlja se češće kod muškaraca.
- 50% pacijenata umre u roku od 18 mjeseci od dijagnoze.
- 80% umre u roku od 5 godina od dijagnoze.
- 10% živi više od 10 godina.
- Prosječna dob početka je 55 godina.
- 80% slučajeva započinje u dobi od 40 do 70 godina.
- Slučajevi dijagnosticirani u dobi od 20 do 40 godina imaju veće izglede da prežive više od 5 godina.
- Nema poznatih čimbenika rizika, osim ako postoji član obitelji koji ima nasljedan oblik bolesti.
