Lambert-Eatonov sindrom - uzroci, simptomi i liječenje

Lambert-Eatonov sindrom je mišićna bolest koja uzrokuje mišićnu slabost. Lambert-Eatonov sindrom ima simptome slične simptomima miastenije gravis, zbog čega se ponekad naziva miasteničnim sindromom. Međutim, uzroci obje bolesti su različiti - Lambert-Eatonov sindrom najčešće dokazuje razvoj karcinoma. Koji su još uzroci Lambert-Eatonovog sindroma? Kako prepoznati simptome? Koji je tretman?

Lambert-Eatonov miastenički sindrom (LEMS) bolest je koja napada mišiće zbog čega slabe. Slična je miasteniji gravis, zbog čega se Lambert-Eatonov sindrom ponekad naziva i miastenijskim sindromom.

Lambert-Eatonov sindrom bolest je starijih osoba - prosječna dob bolesnika s LEMS-om je 60 godina. Stanje se rijetko dijagnosticira u djece, ali malo je poznatih slučajeva njegovog razvoja kod osoba mlađih od 17 godina. Uz to, LEMS se gotovo podjednako javlja kod muškaraca i žena.

Lambert-Eatonov sindrom - uzroci

Lambert-Eatonov sindrom u većini slučajeva (oko 85%) podrijetlom je od raka, pa je stoga klasificiran kao paraneoplastični sindrom. Lambert-Eatonov sindrom najčešće je (50% bolesnika) povezan s rakom pluća malih stanica. Također se može povezati (ali rjeđe) s rakom dojke, želuca, debelog crijeva, prostate, mjehura, bubrega ili žučnog mjehura.

Kako rak doprinosi razvoju bolesti? Vjeruje se i da tijelo koje se bori protiv raka nehotice napada živčane završetke mišića. Važno je znati da LEMS simptomi često prethode simptomima raka. U većini slučajeva, rak se javlja unutar prve 2 godine od pojave Lambert-Eatonovog sindroma.

Za oko 15 posto. LEMS je autoimuna bolest, tj. Ona kod koje imunološki sustav proizvodi antitijela protiv vlastitih stanica i tkiva - u ovom slučaju protiv tzv. kalcijevi kanali na živčanim završetcima do mišića. Kao posljedica toga, poremećena je sposobnost živčanih stanica da šalju signale mišićnim stanicama. To, pak, uzrokuje smanjenje mišićne snage.

Lambert-Eatonov sindrom - simptomi

Prevladavajući simptom je mišićna slabost, obično proksimalni mišići nogu i ruku (tj. Bedra i ruke). Tada hodanje postaje teško (uočavaju se posebno značajne poteškoće u hodu stepenicama) i podizanje ruku (pacijent ne može, na primjer, četkati kosu). Bolovi u mišićima mogu biti popratni simptom.

Uz to, simptomi kao što su:

• suha usta
• poremećaji znojenja
• smanjeno suzenje
• impotencija kod muškaraca
• ortostatska hipotenzija, tj. pad krvnog tlaka (sistolički za najmanje 20 mm Hg, dijastolički tlak za 10 mm Hg) nakon stajanja - na primjer pri brzom ustajanju iz kreveta

Rjeđi (oko 25% bolesnika) očni simptomi, poput ptoze ili dvostrukog vida. Povremeno se mogu pojaviti problemi u razgovoru, žvakanju i gutanju hrane.

Lambert-Eatonov sindrom i miastenija gravis

Lambert-Eatonov sindrom i miastenija gravis su bolesti koje imaju slične simptome. Razlika je međutim u tome što se s LEMS-om poboljšava malo fizičkog napora (iako samo privremeno). To je drugačije nego u slučaju miastenije gravis - unatoč fizičkom naporu, mišići pacijenta postaju sve slabiji. Karakteristična za Lambert-Eatonov sindrom je i činjenica da se pacijent ujutro nakon buđenja osjeća lošije nego navečer - upravo suprotno od miastenije gravis. Uz to, prvi simptomi miastenije gravis su 65-70 posto. bolesne obješene kapke. Kod Lambert-Eatonovog sindroma ovaj je simptom rijedak.

Lambert-Eatonov sindrom - dijagnoza

Kada se sumnja na Lambert-Eatonov sindrom, provode se testovi, kao što su:

• krvne pretrage (uključujući imunološke testove)
• test elektrostimulacijske dosade (poticanje živca električnim podražajem)
• elektromiografija s jednim mišićnim vlaknima (SFEMG)
• istraživanje u potrazi za rakom. S obzirom na činjenicu da je bolest najčešće povezana s rakom pluća, rade se RTG i bronhoskopija prsnog koša. Ako se ne pronađe karcinom pluća, testovi bi se trebali ponoviti za šest mjeseci, jer se, kao što je spomenuto, rak može pojaviti i nekoliko godina nakon pojave LEMS simptoma

Liječnici bi trebali isključiti stanja kao što su miastenija gravis, dermatomiozitis / polimiozitis, upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, mišićna atrofija kralježnice i miozitis inkluzije.

Lambert-Eatonov sindrom - liječenje

Ako je uzrok bolesti tumor, tada se primjenjuje onkološko liječenje. Uz to, pacijentu se daju inhibitori holinesteraze, imunosupresivi (uključujući prednizon i ciklofosfamid), kao i lijekovi koji povećavaju količinu kalcija u živčanim završetcima (diaminopiridin). U razdobljima pogoršanja simptoma koristi se plazmafereza (čišćenje krvi od nepoželjnih elemenata - u ovom slučaju antitijela protiv mišića) ili se daju imunoglobulini.