Octanine F 1000

1 bočica sadrži 500 IU ili 1000 IU faktor koagulacije ljudske krvi IX. Specifična aktivnost pripravka je približno 100 IU. faktor IX po mg proteina. Ovaj lijek sadrži natrij (do 3 mmol (69 mg) / bočica 500 IU, do 6 mmol (138 mg) / bočica 1000 IU).

Akcijski

Antihemoragični lijek, faktor koagulacije krvi IX. Faktor IX je glikoprotein sintetiziran u jetri i ovisan o vitaminu K. Faktor IX aktivira se faktorom XIa u unutarnjem mehanizmu koagulacije i kompleksom faktora VII / tkivni faktor u vanjskom mehanizmu koagulacije. Aktivni faktor IX zajedno s aktivnim faktorom VIII aktivira faktor X. Aktivni faktor X pretvara protrombin u trombin, što zauzvrat uzrokuje pretvaranje fibrinogena u fibrin i stvaranje ugruška. Zamjenska terapija povećava aktivnost faktora IX u plazmi, omogućujući privremenu korekciju nedostatka faktora IX i smanjenje tendencije krvarenja.

Doziranje

Intravenozno, ne davati više od 2-3 ml / min. Doziranje i trajanje supstitucijske terapije ovise o ozbiljnosti nedostatka faktora IX, mjestu i opsegu krvarenja te kliničkom stanju pacijenta. Broj primijenjenih jedinica faktora IX izražen je u međunarodnim jedinicama (IU), što je u skladu s trenutnim standardom za pripravke faktora IX koje je odobrila SZO. Aktivnost faktora IX u plazmi izražava se ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili u IU. u skladu s međunarodnim standardom za faktor IX u plazmi. 1 IU aktivnost faktora IX ekvivalentna je količini faktora IX u 1 ml normalne ljudske plazme. Izračun potrebne doze faktora IX temelji se na empirijskim podacima da 1 IU faktor IX / kg tjelesne težine povećava aktivnost faktora IX u plazmi za 1% normalne aktivnosti. Potrebna doza određuje se pomoću sljedeće formule: potreban broj jedinica = mjesec. (kg) x potreban porast faktora IX (%) (IU / dL) x 0,8. Dozu i učestalost primjene treba odrediti pojedinačno. Pripreme za faktor IX rijetko je potrebno primjenjivati ​​više od jednom dnevno. Rano krvarenje u zglobove, mišiće ili usta: potrebna razina faktora IX iznosi 20-40% od normalne, infuziju treba ponavljati svaka 24 sata, najmanje 1 dan, sve dok bol prouzročena krvarenjem ne završi ili rana zacijeli. Opsežnije krvarenje u zglobove, mišiće ili hematom: 30-60% normalnog, ponavljajte infuzije svaka 24 sata tijekom 3-4 dana ili više dok se olakšanje boli i funkcija ne vrate. Krvarenje opasno po život: 60-100% normalnog, ponavljajte infuzije svakih 8-24 sata dok se prijetnja ne riješi. Manji kirurški zahvat, uključujući vađenje zuba: 30-60% norme svaka 24 sata, najmanje 1 dan, dok rana ne zacijeli. Velika operacija: 80-100% normalne (prije i nakon operacije), ponavljajte infuzije svakih 8-24 sata dok rana ne zacijeli adekvatno, a zatim nastavite terapiju najmanje 7 uzastopnih dana kako bi se aktivnost faktora IX održala na 30 -60%. Redovito određivanje razine faktora IX u plazmi potrebno je za izračunavanje doze i određivanje učestalosti infuzije. Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom B, treba primijeniti dozu faktora IX od 20-40 IU. faktor IX / kg tjelesne težine svaka 2-4 dana. U nekim slučajevima, posebno u mlađih bolesnika, možda će biti potrebno smanjiti interval doziranja ili primijeniti veće doze.

Indikacije

Liječenje i profilaksa krvarenja u bolesnika s hemofilijom B (urođeni nedostatak faktora IX).

Kontraindikacije

Preosjetljivost na djelatnu tvar ili bilo koji sastojak. Pojava trombocitopenije zbog alergijske reakcije na heparin (HIT tip II).

Mjere predostrožnosti

Preparat sadrži proteine ​​u tragovima, osim faktora IX i heparina. Ako se pojave simptomi preosjetljivosti, odmah prekinite upotrebu pripravka. Standardne metode za sprečavanje infekcije uzrokovane ljudskom krvlju ili pripravcima plazme uključuju odabir davatelja, ispitivanje pojedinačnih davanja i nakupina plazme na određene markere infekcije i korištenje učinkovitih proizvodnih metoda za inaktivaciju / uklanjanje virusa. Unatoč tome, kada se primjenjuju lijekovi pripremljeni iz ljudske krvi ili plazme, ne može se u potpunosti isključiti mogućnost prijenosa infektivnih sredstava. To se također odnosi na nepoznate ili nove viruse i druge patogene. Upotrijebljene metode smatraju se učinkovitima protiv virusa s ovojnicom poput HIV-a, HBV-a i HCV-a, a mogu imati i ograničenu vrijednost protiv virusa bez ovojnice poput HAV-a i parvovirusa B19 (mogu biti opasne za trudnice i za pacijente s imunodeficijencijom ili pretjeranom eritropoezom). Odgovarajuće cijepljenje (hepatitis A i B) indicirano je u bolesnika koji primaju koncentrate faktora IX izvedene iz plazme. Nakon ponovljenog liječenja pripravcima s faktorom IX, bolesnike treba nadzirati radi razvoja neutralizirajućih antitijela na faktor IX, što treba mjeriti u jedinicama Bethesda (BU) pomoću odgovarajućeg biotesta. U literaturi postoje izvješća koja pokazuju povezanost između pojave inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija. Pacijenti koji imaju alergijske reakcije trebaju se testirati na inhibitor zbog povećanog rizika od anafilaksije izazvane faktorom IX. Zbog rizika od alergijskih reakcija uz primjenu koncentrata faktora IX, početnu primjenu treba provoditi, prema nahođenju liječnika koji liječi, pod liječničkim nadzorom na mjestu gdje se može pružiti odgovarajuća medicinska pomoć u slučaju alergijske reakcije. Zbog potencijalnog rizika od tromboembolijskih komplikacija, potrebno je započeti odgovarajući klinički nadzor prilikom primjene pripravka bolesnicima s bolestima jetre, u postoperativnom razdoblju, novorođenčadi ili bolesnicima s rizikom od trombotskog događaja ili diseminirane intravaskularne koagulacije, kako bi se otkrili rani znakovi tromboze i koagulopatije. od trošenja pomoću odgovarajućih bioloških testova; Štoviše, u svakoj od gore spomenutih situacija potencijalne koristi liječenja treba odmjeriti prema postojećem riziku od ovih komplikacija. Nema dovoljno podataka iz kliničkih ispitivanja o primjeni proizvoda kontinuiranom infuzijom tijekom kirurških zahvata. Ovaj lijek sadrži natrij (do 3 mmol (69 mg) / bočica 500 IU, do 6 mmol (138 mg) / bočica 1000 IU), što treba uzeti u obzir kod pacijenata na dijeti s ograničenim unosom natrija.

Nepoželjna aktivnost

Rijetko: reakcije preosjetljivosti, povišenje tjelesne temperature. Vrlo rijetko: anafilaktički šok, embolija, nefrotoksični sindrom, heparin ovisna trombocitopenija, pireksija, prisutna antitijela protiv faktora IX. Budući da ovaj lijek sadrži heparin, rijetko je moguće primijetiti nagli pad broja trombocita ispod 100 000 / µl ili 50% izvornog broja trombocita (trombocitopenija tipa II) uzrokovan alergijskom reakcijom. U bolesnika koji prethodno nisu bili preosjetljivi na heparin, ovaj pad broja trombocita može se dogoditi 6-14 dana nakon početka liječenja.U bolesnika s prethodnom preosjetljivošću na heparin, to smanjenje može se dogoditi za nekoliko sati. Liječenje pripravkom treba odmah prekinuti kod pacijenata koji pokazuju takvu alergijsku reakciju. Ti se bolesnici ubuduće ne smiju liječiti pripravcima koji sadrže heparin.

Trudnoća i dojenje

Nema iskustva s primjenom faktora IX tijekom trudnoće i dojenja, jer je hemofilija B rijetka u žena. Stoga se faktor IX treba koristiti tijekom trudnoće i dojenja tamo gdje je strogo naznačeno.

Interakcije

Nisu poznate interakcije koncentrata humanog koagulacijskog faktora IX s drugim lijekovima.

Pripravak sadrži tvar: Faktor IX