Kožni limfom T stanica (CTCL)

Kožni limfom T-stanica (CTCL) rijetka je i teško dijagnosticirajuća maligna novotvorina limfnog sustava. Bolest je uzrokovana nekontroliranim rastom T stanica smještenih u limfnom sustavu kože. U usporedbi s "klasičnim" sistemskim limfomima, ima različite simptome. Kako prepoznati limfom T-stanica kože? Koji je tretman?

Sadržaj

1. Kožni limfom T stanica (CTCL) - uzroci
2. Kožni limfom T stanica (CTCL) - simptomi
3. Kožni limfom T stanica (CTCL) - dijagnoza
4. Kožni limfom T stanica (CTCL) - liječenje

Kožni limfom T stanica (CTCL) jedna je od više od 40 vrsta ne-Hodgkinovog limfoma.1 CTCL se razlikuje od uobičajene slike limfoma jer se prvenstveno razvija u koži, a ne u limfnim čvorovima.

Izvor neoplastičnog procesa kod ove vrste raka je nekontrolirani rast T limfocita, tj. Stanica odgovornih za stanični imunološki odgovor usmjeren na uklanjanje "prijetnje".

Limfociti u koži primarno su mjesto tumora za rak, ali stanice limfoma mogu se ponekad proširiti kroz limfni sustav do limfnih čvorova kroz limfni infiltrat i / ili u unutarnje organe.

Najčešći tipovi CTCL su:

• mycosis fungoides (MF)
• Limfomatoidna papuloza (vrlo blaga bolest)
• primarni kožni anaplastični limfom velikih T-stanica (pcALCL) 2'3'4'5

Brza i pravilna dijagnoza i provedba odgovarajućeg onkološkog liječenja stvaraju mogućnosti pacijentima da stabiliziraju proces dugi niz godina i smanjuju teret života s bolešću.

Ne-Hodgkinov limfom (NHL) osmi je najveći uzročnik raka u svijetu kod muškaraca i jedanaesti kod žena. Procjenjuje se da više od 350 000 ljudi godišnje dijagnosticira ove limfome.6

Kožni limfomi T-stanica (CTCL) čine ukupno 2-3% slučajeva NHL-a i 65-80% svih primarnih kožnih limfoma. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL se smatra rijetkom bolešću, tj. Prema kriterijima Europske agencije za lijekove (EMA), broj ljudi pogođenih njime ne prelazi 5 od 10 00013.

Prema podacima koje posjeduje prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, s Odjela i klinike za dermatologiju, venerologiju i alergologiju GUM-a u Poljskoj, oko 2.000 ljudi pati od CTCL.

Mycosis fungoides, najčešći podtip bolesti, čini približno 60% slučajeva CTCL-a.

Primarni kožni anaplastični limfom velikih T-stanica čini otprilike 10% slučajeva.

Kožni limfom T stanica (CTCL) - uzroci

Kao i kod mnogih drugih neoplastičnih bolesti, uzroci razvoja CTCL složeni su i nisu u potpunosti razumljivi - naznačen je utjecaj genetskih, okolišnih i imunoloških čimbenika.

Istodobno se obraća pažnja na uvjete kao što su:

• dugotrajna profesionalna izloženost kemikalijama
• pojava autoimunih bolesti
• atopijski dermatitis
• osip
• uzimanje imunosupresivnih lijekova
• prethodna terapija karcinoma

Također postoje izvješća o utjecaju specifičnih bakterijskih ili virusnih infekcija.4,5,14,15

Međutim, treba imati na umu da kod mnogih pacijenata s dijagnozom CTCL takvi čimbenici možda uopće neće biti prisutni.

Također pročitajte: Waldenströmova makroglobulinemija: uzroci, simptomi, liječenje i prognoza Folikularni limfom: uzroci, simptomi, liječenje Burkittov limfom: uzroci, simptomi, liječenje

Kožni limfom T stanica (CTCL) - simptomi

CTCL ima drugačiji klinički tijek u usporedbi s "klasičnim" sistemskim limfomima. Većina pacijenata ima kožne manifestacije (erupcije kože, pruritus) od rane faze bolesti.

Ti su znakovi, međutim, nespecifični i često se mogu zamijeniti s drugim kožnim stanjima (npr. Atopijski dermatitis, psorijaza ili alergijske reakcije) .4,11,14,15,16,17

U kasnijim fazama CTCL-a limfni čvorovi i drugi organi napadaju limfomi. U uznapredovalom stadiju bolesti uočavaju se sljedeće:

• čireve
• sekundarne bakterijske infekcije na lezijama kože
• povećani limfni čvorovi
• kao i problematičan svrbež i bol na koži4,16,17

Klinički tijek bolesti je spor i traje mnogo godina, stoga je ključno održati najbolju kvalitetu života pacijenta.

Zbog vrlo jake manifestacije kože u obliku brojnih eritemato-piling lezija, infiltrativnih, plavo-crvenih tumora s tendencijom stvaranja masivnih čireva, bolest vrlo brzo dovodi do osjećaja nedostatka samoprihvaćanja od strane pacijenata i povlačenja iz funkcioniranja u okolini.18, 19, 20

Istraživanja također pokazuju da približno 40% bolesnika s CTCL osjeća bol, a 13% bolesnika s CTCL osjeća malo ili nimalo bolova.

Pacijenti, osim svrbeža, imaju gubitak kose i druge probleme s kožom (curenje kože, infekcije kože, intenzivna suha koža, ljuštenje, tanka i osjetljiva koža), a osim toga bol u koži i mišićima uzrokuje poremećaje u spavanju, kretanju i poteškoće u funkcijama ruku.

Navedeni simptomi očito utječu na tjelesno funkcioniranje, ali ujedno su i psihološki teret i negativno utječu na osobni, socijalni i profesionalni život pacijenata.18,19

Zbog bolesti pacijenti su prisiljeni smanjivati ​​radno vrijeme ili odstupiti s posla (mirovine) kako bolest napreduje. Vidljivost kožnih lezija također uzrokuje osjećaj ograničenja i dovodi do povećane pokrivenosti kože u usporedbi sa zdravim ljudima.

Bolnost i osjetljivost kože također utječu na svakodnevne aktivnosti i predstavljaju značajnu prepreku normalnom funkcioniranju, što je rezultat unakaženosti tijela i s njim povezane socijalne stigme.18,19,21,22

Prema riječima stručnjaka, prof. Sokołowska-Wojdyło, Odjel i klinike za dermatologiju, venerologiju i alergologiju u Gdanjsku

Može biti teško postaviti dijagnozu CTCL

Simptomi raka često mogu biti slični kožnim promjenama kod psorijaze ili ekcema. Navještaj najčešćeg kožnog limfoma - mycosis fungoides - može biti pruritus, kao i eritematozne i infiltrativne promjene na područjima koja nisu izložena sunčevim zrakama, ponekad eritrodermija, tj. Generalizirana upala kože (koža gotovo cijelog tijela je crvena). Većina kožnih limfoma ima dugogodišnju povijest. Neki postupno napreduju, što dovodi do bolnih tumora s raspadom, a u kasnijim fazama do zahvaćanja limfnih čvorova i unutarnjih organa.

Kožni limfom T stanica (CTCL) - dijagnoza

U većini slučajeva CTCL početnu dijagnozu postavlja dermatolog zajedno s patologom.

Osnovni pregled koji omogućuje dijagnozu CTCL je histopatološka procjena kože, povremeno dopunjena histopatološkom procjenom limfnog čvora ili dijela zahvaćenog organa.

Ako se sumnja na CTCL, treba izvršiti dodatnu imunofenotipsku procjenu, koja omogućuje klasifikaciju limfoma u skupinu T, B ili NK stanica.

• Histopatološki pregled - što je to? Tijek i rezultati histopatološkog pregleda

U sumnjivim situacijama, kada osnovna istraživačka komisija ne daje jasnu dijagnozu CTCL, ona se također može nadopuniti pomoćnim testovima, npr. Molekularnim testovima, slikovnim testovima: RTG - RTG, računalna tomografija - CT. 2,3,4,5

• Molekularna dijagnoza raka

Dijagnoza CTCL također je dopunjena procjenom opsega kožnih lezija, njihovim kliničkim napretkom, kao i procjenom čimbenika koji utječu na prognozu.

Provođenje tako temeljite dijagnoze presudno je za odabir odgovarajuće metode terapije, kao i za procjenu učinkovitosti primijenjenog liječenja.2,3,4,5,23

Kožni limfom T stanica (CTCL) - liječenje

Terapija CTCL-om ovisi o njenom podtipu, kao i o težini bolesti. Moguće mogućnosti liječenja, ovisno o podtipu CTCL, uključuju lokalno liječenje, fototerapiju, radioterapiju, a u naprednijim fazama i sistemsko liječenje.

Dodatna mogućnost liječenja za mlade pacijente u dobrom općem stanju u poodmakloj fazi bolesti je alogena transplantacija matičnih stanica (alloHSCT), koja se može koristiti nakon neuspjeha liječenja.2

Izvor:

1. Pogodio sam. Institut za hematologiju i transfuzijsku medicinu. Vrste ne-Hodgkinovog limfoma. Pristup: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Poljsko društvo za kliničku onkologiju. Primarni kožni limfomi. Pristup: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primarni kožni limfomi.Klinička onkologija svezak 3. Gdanjsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primarni kožni limfomi - dijagnostičke i terapijske smjernice poljskog dermatološkog Društvo. Pregled Dermatol 104 (3): 243-268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Limfoproliferativne novotvorine. Ne-Hodgkinovi limfomi Interna Szczeklik-ov Priručnik za internu medicinu Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Liječenje primarnih kožnih limfoma. Preporuke Odjela za limfom kože Poljske istraživačke grupe za limfome (PLRG). Onkologija u kliničkoj praksi 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-stanični limfom. Pristup: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018.).
9. Pogodio sam. Institut za hematologiju i transfuzijsku medicinu. Kožni limfom T-stanica. Pristup: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primarni kožni limfomi: ESMO Smjernice za kliničku praksu za dijagnozu, liječenje i praćenje. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kožni limfom T-stanica: 2016. ažuriranje dijagnoze, raslojavanja rizika i upravljanja. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktura i funkcija imunoglobulinskih receptora prirodnih citotoksičnih stanica u ljudi. Kemija, okoliš, biotehnologija XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Diferencijacija primarnih kožnih limfoma i atopijski dermatitis - sve aktualniji problem. Imunologija alergijske astme 18 (1): 25–31.
15. Pogodio sam. (2012) Institut za hematologiju i transfuzijsku medicinu. Čimbenici rizika i uzroci ne-Hodgkinovih limfoma. Pristup: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) WHO-EORTC klasifikacija kožnih limfoma. Krv 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogeneza mikoze fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978.-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Svi nosimo teret koji ne dijelimo": kvalitativna studija utjecaja kožne T- stanični limfom u obitelji. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Morali smo se presvući u odvojene krevete jer me svrbi noću": kvalitativna studija o iskustva, stavovi i pristupi suočavanju s bolesnicima s kožnim limfomom T-stanica. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalencija i težina pruritusa i kvaliteta života u bolesnika s kožnim limfomom T-stanica. J Upravljanje simptoma boli 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "To je traumatična bolest, traumatično svjedočiti." Kvalitativna studija o iskustvima ožalošćenih obiteljskih njegovatelja pacijenata s kožnim limfomom T-stanica. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Kliničke krajnje točke i kriteriji odgovora kod funkoida mikoze i Sézaryjeva sindroma: konsenzusna izjava Međunarodnog društva za kožne limfome, Konzorcija za kožni limfom Sjedinjenih Država i Radne skupine za kožni limfom Europske organizacije za istraživanje i liječenje raka . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und Clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.